Адрено-генитальный синдром у подростков
Врожденный адрено-генитальный синдром обусловлен нарушением образования стероидных гормонов в коре надпочечника. У подростков различают простую вирильную форму, при которой имеется дефицит 21β-гидр-оксилазы, и гипертензивную форму, в основе которой — дефицит 11β-дегидрогеназы.
Нарушение биосинтеза гормонов приводит к дисфункции коры надпочечника. При этом в коре надпочечника образуется незначительное количество глюкокортикоидов.
В ответ на это повышается выработка АКТГ гипофизом и резко повышается синтез мужских половых гормонов в надпочечниках, поскольку в их образовании не участвуют указанные выше ферменты.
У девушек заболевание протекает по типу ложного женского гермафродитизма, который характеризуется наличием женских внутренних половых органов. Клитор гипертрофирован, мочеиспускательный канал оканчивается у основания клитора или в его толще, вторичные половые признаки по мужскому типу.
Первое проявление заболевания относится к раннему возрасту, когда возникает оволосение на лобке, а позже и в подмышечных впадинах.
В физическом развитии первоначально отмечается опережение, в дальнейшем, при отсутствии лечения, эпифизарные зоны роста закрываются и рост прекращается. Яичник и матка гипотрофированы. Девушки невысокого роста, у них хорошо развита мускулатура. Голос грубый. На коже усилено оволосение. Грудные железы не развиваются.
У юношей при адрено-генитальном синдроме отмечается в анамнезе преждевременное половое развитие. В физическом развитии они также в детстве опережали своих сверстников, однако рост их в 10—12 лет прекратился. Наличие гипертрофии наружных половых органов, развитие которых было стимулировано андрогенами, в сочетании с атрофичными яичками, дает основание заподозрить адрено-генитальный синдром.
Систолическое артериальное давление при гипертензивной форме повышено до 160 мм рт. ст., а диастолическое — до 90—110 мм рт. ст. «Костный возраст» опережает на 8—10 лет фактический возраст и подтверждает данный диагноз. Содержание 17-кетостероидов в суточной моче оказывается значительно повышенным, до 30—70 мг/сутки (в норме 10—15 мг/сутки).
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская
Основное в терапии адрено-генитального синдрома — это систематическое длительное применение гормональных препаратов: кортизона или преднизолона, которые восполняют в организме дефицит глюкокортикоидов.
Это приводит к уменьшению выработки гипофизом адренокортикотропного гормона, следствием чего является снижение образования андрогенов в надпочечниках, что отмечается при исследовании суточной мочи по содержанию 17-кетостероидов.
Дозу...
Гипогенитализм у подростков бывает первичным и вторичным. Первичный характеризуется изменениями в самих половых железах — яичках у юношей и яичниках у девушек.
Это состояние наблюдается у подростков, перенесших воспалительные процессы в половых железах, а также после различных травм или врожденных дефектов развития в яичках и яичниках. Вторичный гипогенитализм развивается в связи с нарушением гонадотропной функции гипофиза,...
При наличии вторичного гипогенитализма у юношей яички увеличиваются в размере, а их консистенция становится более плотной. Отсутствие эффекта свидетельствует о первичном гипогенитализме.
Хорионический гонадотропин выпускается в ампулах по 500 или 1000 единиц. Для лечебных целей препарат применяют различно, в зависимости от характера заболевания.
При вторичном гипоталамо-гипофизарном гипогенитализме проводят несколько циклов с интервалом...
