Диспластические системные поражения костей

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей

Системные пороки развития хрящевой и костной ткани чрезвычайно разнообразны. Одни из них явно диспластического характера и связаны с нарушением нормального процесса окостенепия хрящевой ткани и ее гиперпродукцией.

Многие из этих дисплазии напоминают опухоли (дисхондроплазия, экзостозная хондродисплазия, фиброзная остеодисплазия и др.). Другая большая группа системных заболеваний также носит характер врожденных хондро- и остеодисплазий, но преобладающим клиническим их синдромом является не обычное опухолевидное разрастание костной и хрящевой ткани, а деформации вследствие неправильного формирования скелета.

К ним относятся:
нарушения роста кости в длину — ахондроплазия, нанизм, дисхондростеоз Лери — Вайля (Leri и Weill), синдром Эллис — ван Кревельда, нарушения в области эпифизов и позвонков — болезнь Файербанка, болезнь Моркио — Брайлсфорда (Morquio и Brailsford), болезнь Гурлер (Hurler) — гарголизм, спондило-эпифизарная дисплазия, метафизные дисплазии, гипофосфатазия, гиперостозы и др. Перечисленные заболевания также имеют диспластическую природу, однако в развитии некоторых из них большую роль играют нарушения обменных процессов (кислые мукополисахариды и др.), а костные нарушения являются только сопутствующими.

Результаты изучения методом радиоиндикации минерального обмена кости при некоторых системных заболеваниях (В. А. Бизер, Н. Н. Нефедьева и др., 1972) подтверждают наше предположение о том, что нередко грубые клинико-рентгенологические изменения являются вторичными и обусловлены глубокими нарушениями минерального обмена. Это проявляется нарушением процессов накопления и выведения остеотропного изотопа Sr85.

Среди наблюдавшихся нами больных с диспластическими заболеваниями скелета большую группу составляют больные с пороками развития хрящевой ткани (50%), поэтому мы считали возможным отдельно классифицировать хрящевые дисплазии, выделяя их по локальному признаку преимущественного поражения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…


Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…


Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…


Эпифизарная точечная хондродисплазия (Рита Д.)

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…


Дисплазия шейки бедренной кости

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…


Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (Матвей А., 9 лет)

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…


Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…


Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…


Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…


Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…


Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее