Системные пороки развития хрящевой и костной ткани чрезвычайно разнообразны. Одни из них явно диспластического характера и связаны с нарушением нормального процесса окостенепия хрящевой ткани и ее гиперпродукцией.
Многие из этих дисплазии напоминают опухоли (дисхондроплазия, экзостозная хондродисплазия, фиброзная остеодисплазия и др.). Другая большая группа системных заболеваний также носит характер врожденных хондро- и остеодисплазий, но преобладающим клиническим их синдромом является не обычное опухолевидное разрастание костной и хрящевой ткани, а деформации вследствие неправильного формирования скелета.
К ним относятся: нарушения роста кости в длину — ахондроплазия, нанизм, дисхондростеоз Лери — Вайля (Leri и Weill), синдром Эллис — ван Кревельда, нарушения в области эпифизов и позвонков — болезнь Файербанка, болезнь Моркио — Брайлсфорда (Morquio и Brailsford), болезнь Гурлер (Hurler) — гарголизм, спондило-эпифизарная дисплазия, метафизные дисплазии, гипофосфатазия, гиперостозы и др. Перечисленные заболевания также имеют диспластическую природу, однако в развитии некоторых из них большую роль играют нарушения обменных процессов (кислые мукополисахариды и др.), а костные нарушения являются только сопутствующими.
Результаты изучения методом радиоиндикации минерального обмена кости при некоторых системных заболеваниях (В. А. Бизер, Н. Н. Нефедьева и др., 1972) подтверждают наше предположение о том, что нередко грубые клинико-рентгенологические изменения являются вторичными и обусловлены глубокими нарушениями минерального обмена. Это проявляется нарушением процессов накопления и выведения остеотропного изотопа Sr85.
Среди наблюдавшихся нами больных с диспластическими заболеваниями скелета большую группу составляют больные с пороками развития хрящевой ткани (50%), поэтому мы считали возможным отдельно классифицировать хрящевые дисплазии, выделяя их по локальному признаку преимущественного поражения.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Классификация хрящевых дисплазии:
дисплазии диафиза и метафиза;
дисхондроплазия;
сосудисто-хрящевая дисплазия;
метафизарные дисплазии;
дисплазии зоны роста (физарные дисплазии);
экзостозная (множественная и единичная) хондродисплазия;
ахондроплазия;
болезни Блаунта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости;
дисплазии эпифиза;
множественная суставная деформирующая хондродисплазия;
эпифизарная (множественная...
Дисхондроплазия — заболевание, состоящее в нарушении и извращении развития хрящевой ткани. Дисхондроплазия — своеобразный вид хрящевой дисплазии скелета, описанный в литературе под различными названиями: болезнь Олье, множественный хондроматоз костей, энхондроматоз, окостеневающий диатез, хондродисплазия. Последнее название общее. Под этим понимаются любые хрящевые дисплазии скелета (например, экзостозная, эпифизарная, точечная)....
Долгое время дисхондроплазию относили к сравнительно редким порокам развития костной ткани и описывали как казуистику. В настоящее время в нашу клинику ежегодно поступает в среднем 4 — 5 больных, а в 1963 и 1964 гг. было соответственно 17 и 14 обращений с дисхондроплазией. Развитие рентгенологического метода исследования улучшило диагностику этого заболевания. В настоящее время в мировой литературе описано более 200 наблюдений. По нашим...
По распространенности поражения целесообразно различать три формы дисхондроплазии: монооссальную (одно наблюдение), олигооссальную (2 — 3 кости — 28 наблюдений), полиоссальную (4 кости и более — 54 наблюдения). Таким образом, в 2 раза чаще встретились полиоссальные формы дисхондроплазии, определяющие, как правило, более тяжелую клиническую картину заболевания. Одна треть общего количества вовлеченных в процесс костей приходится...
В 1964 г. А. А. Аренберг на основании анализа литературных данных и нашего материала разработал классификацию дисхондроплазии, в основу которой положен принцип преимущественной локализации очагов поражения. I форма — акроформа — поражение костей кистей и стоп (26 больных). II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса (17 больных). III форма — односторонняя или...
А. А. Аренбергу при изучении анамнеза 49 больных с дисхондроплазией удалось отметить, что у 29 человек возраст их родителей превышал 30 лет, что соответствует общепризнанному мнению об увеличении числа пороков развития у лиц, родившихся от родителей старше 30-летнего возраста (Burlier, 1962). Как всякий диспластический процесс, болезнь Олье выявляется у детей довольно рано, чаще всего как только ребенок начинает самостоятельно передвигаться...
Вследствие частой локализации очагов в метафизах костей, образующих коленный сустав, деформации у многих больных носят характер genu varum (7 наблюдений). Еще более часты деформации в коленном суставе типа genu valgum (14 наблюдений), а также femur и crus valgum.
Дисхондроплазия у девочки 5 лет
Дисхондроплазия у девочки 5 лет: деформация правой ноги и рентгенограммы бедра и голени.
Вальгусная деформация голени
Резко выраженная вальгусная деформация...
Наиболее постоянным симптомом дисхондроплазии у детей является прогрессирующее укорочение. Оно обнаруживается довольно рано, в первые годы ходьбы ребенка, и проявляется хромотой. Дети, впервые наблюдавшиеся в возрасте 3 — 4 лет, уже имели укорочение в пределах 2 — 3 см, более значительным оно было на нижних конечностях. Это объясняется тем, что диспластический процесс затрагивал не только метафизы, но и эпифизарные зоны роста, а также...
Сочетание дисхондроплазии с пороками развития (сосудистые, пигментные, нервные расстройства), а также отмеченная выше метамерность расположения костных поражений заставили ряд авторов предположить, что дисхондроплазия начинается на самых ранних стадиях эмбрионального развития. Рентгенологическое исследование при дисхондроплазии имеет решающее значение как для диагностики, так и для изучения течения этого заболевания. Рентгенологическая...
У хрящевых очагов четкие границы с окружающей костью, а при концентрическом расположении очаги, занимая все пространство до надкостницы и надхрящницы, имеют четкие границы и с окружающими мягкими тканями. При этом контуры кости несколько выбухают, а метафиз кажется булавовидно утолщенным.
Диспластические очаги
Большие хрящевые диспластические очаги, подвергающиеся обызвествлению при дисхондроплазии.
Симптом костного козырька...
Рентгенологическое исследование позволяет уточнить вид деформаций костей, обнаруживаемых вначале при внешнем осмотре больного. Причинами деформаций костей при дисхондроплазии являются неравномерное по площади ростковой зоны эксцентрическое ее поражение, большее отставание в росте отдельных частей кости в поперечнике.
Поражение кисти при дисхондроплазии у мальчика 5 лет
Поражение кисти при дисхондроплазии у мальчика 5 лет...
Уровень фосфора, кальция в моче и крови и активности щелочной фосфатазы в крови, проверенные у 50 человек с повторением этих анализов у ряда больных, свидетельствуют об отсутствии нарушений в фосфорно-кальциевом обмене. Характерных изменений в общих анализах крови и мочи при дисхондроплазии также не обнаружено. Морфологическое исследование имеет меньшее значение в распознавании этого заболевания, чем рентгенологическое. Вместе с...
