Дисхондроплазия (частота поражений)

По распространенности поражения целесообразно различать три формы дисхондроплазии: монооссальную (одно наблюдение), олигооссальную (2 — 3 кости — 28 наблюдений), полиоссальную (4 кости и более — 54 наблюдения). Таким образом, в 2 раза чаще встретились полиоссальные формы дисхондроплазии, определяющие, как правило, более тяжелую клиническую картину заболевания.

Одна треть общего количества вовлеченных в процесс костей приходится на фаланги пальцев кисти, несколько более трети — на фаланги пальцев стоп, пястные кости и ребра, остальные кости поражены также в 1/3 наблюдений. К частой локализации могут быть отнесены кости таза, бедренные и плюсневые кости.

В костях черепа, грудине, костях запястья и ключице очагов не было отмечено ни разу. В 3 наблюдениях после рентгенологического исследования и в одном наблюдении при аутопсии найдены хрящевые очаги в телах позвонков.

В 2 случаях очаги дисхондроплазии обнаружены в надколенниках и в 2 случаях — в сесамовидных костях кисти и стопы, что относится к редким наблюдениям, свидетельствующим о том, что диспластический процесс, начавшись внутриутробно, продолжается и в постнатальном периоде развития организма (энхондральное окостенение сесамовидных костей начинается после рождения).


Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии

Распределение хрящевых очагов при разных формах дисхондроплазии

Схема (по А. А. Аренбергу):

I — акроформа;
II — мономелическая;
III — односторонняя (или преимущественно односторонняя);
IV — двусторонняя.


Частота поражений костей была следующей (количество пораженных костей): фаланги пальцев кисти — 357, фаланги пальцев стоп — 205, пястные кости — 140, ребра — 69, кости таза — 61, бедренная кость — 59, большеберцовая — 52, плюсневые кости — 48, лопатка — 32, малоберцовая кость — 26, плечевая кость — 23, лучевая кость — 19, локтевая кость — 14, предплюсна — 8, позвоночник — 6, надколенник — 2, сесамовидные кости — 2, таранная кость — 4, пяточная — 3, кубовидная — 1.

По мере накопления опыта в изучении дисхондроплазии ряд исследователей пришли к выводу о наличии определенных закономерностей в распределении патологических очагов в костной системе при этом заболевании. На основе этих закономерностей Schinz в 1932 г. предложил первую классификацию множественного хондроматоза. В 1952 г. классификация была расширена Cocchi и дополнена схемой, получившей в литературе широкую известность.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее