Дисхондроплазия (классификация)

В 1964 г. А. А. Аренберг на основании анализа литературных данных и нашего материала разработал классификацию дисхондроплазии, в основу которой положен принцип преимущественной локализации очагов поражения.

I форма — акроформа — поражение костей кистей и стоп (26 больных).

II форма — мономелическая — поражение костей одной конечности с прилегающей частью тазового или плечевого пояса (17 больных).

III форма — односторонняя или преимущественно односторонняя (9 больных).

IV форма — двусторонняя (11 больных).

Данная классификация не является оригинальной, однако она в значительной степени уточняет классификацию Шинца — Коччи и удобна для пользования, в основном при полиоссальных и некоторых видах олигоссальных поражений.

Односторонность поражения является стабильным состоянием, так как полностью сохранялась в течение 10 лет и более наблюдения над больными. У больных с двусторонней формой дисхондроплазии отмечено более или менее выраженное преобладание количества очагов поражения на одной стороне, т. е. даже при двустороннем, иногда генерализованном поражении.

Если очаги дисхондроплазии локализуются в костях конечностей, то отмечается своеобразная закономерность: поражаются самые дистальные сегменты той или иной конечности — либо стопа, либо стопа и голень, либо последние и бедро, либо стопа, голень, бедро и таз. Изолированное поражение только бедра и таза было обнаружено лишь у 2 детей.

А. А. Аренберг выявил такую особенность: при дисхондроплазии поражается либо большое количество костей всех отделов скелета, либо половина скелета, либо четверть и, наконец, самые периферические отделы скелета. Это позволило автору предположить, что истоки патологического процесса относятся к самому раннему периоду эмбрионального развития зародыша человека и связаны с процессами дробления оплодотворенного яйца.

На врожденный характер заболевания указывают ранний возраст детей, в котором оно обнаруживается, и факты выявления болезни у новорожденных и детей грудного возраста (демонстрация Л. С. Тыдмаиом ребенка грудного возраста на заседании Сталинградского общества хирургов в 1938 г., наше сообщение о 10-месячном ребенке в 1962 г. и другие наблюдения). Что касается наследственного характера дисхондроплазии, то ее подавляющее большинство авторов и наши наблюдения не подтверждают.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее