Дисхондроплазия (клиническая картина)

А. А. Аренбергу при изучении анамнеза 49 больных с дисхондроплазией удалось отметить, что у 29 человек возраст их родителей превышал 30 лет, что соответствует общепризнанному мнению об увеличении числа пороков развития у лиц, родившихся от родителей старше 30-летнего возраста (Burlier, 1962).

Как всякий диспластический процесс, болезнь Олье выявляется у детей довольно рано, чаще всего как только ребенок начинает самостоятельно передвигаться и ходить, так как в этот период при поражении длинных трубчатых костей обнаруживаются деформации, укорочения, хромота. У половины всех больных, в том числе взрослых, страдающих с детства, заболевание длинных трубчатых костей обнаружено в первые 3 года жизни, у другой половины — в возрасте между 3 и 10 годами. Средний возраст, в котором проявляются первые симптомы заболевания, составляет 2,7 года.

Поражения костей кисти и стопы выявляются несколько позже:
у 1/3 больных в периоде от 1 года до 4 лет, еще у 1/2 — в возрасте 5 — 10 лет, а у остальных — в подростковом возрасте, что связано с анатомическими и функциональными особенностями этих органов. Раньше всего обнаруживаются поражения нижних конечностей.

Половина наших больных обратилась к врачу по поводу хромоты, половина — в связи с искривлением нижних конечностей. В 5 случаях имелся патологический перелом. В процессе течения уже диагностированного заболевания у 21 больного также возник перелом патологически измененной кости. Наиболее часто патологический перелом наблюдался в бедренной и большеберцовой костях, где особенно выражена нагрузка и встречаются наиболее крупные очаги поражения.

В литературе отмечается, что переломы не характерны для болезни Олье. Вместе с тем В. О. Маркс (1936), Д. Б. Бегак и Л. А. Одес (1938), А. Изварин (1938) и И. К. Горельчик (1951) в своих наблюдениях в числе первых симптомов отмечали именно повреждение кости. Это осложнение нельзя считать редким. Патологические переломы могут повторяться (в 7 наших наблюдениях), но срастание их происходит в обычные сроки.

Наиболее часто очаги эмбриональной ткани больших размеров располагаются в области дистального метафиза бедра и проксимального метафиза большеберцовой кости. Эта особенность при болезни Олье накладывает характерный отпечаток на вид деформаций, проявляющихся варусным положением нижних конечностей за счет галифеобразного искривления диафиза бедра и искривления голени вогнутостью внутрь — femur, crus varum.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее