Дисхондроплазия (сочетание с пороками развития)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (сочетание с пороками развития)

Сочетание дисхондроплазии с пороками развития (сосудистые, пигментные, нервные расстройства), а также отмеченная выше метамерность расположения костных поражений заставили ряд авторов предположить, что дисхондроплазия начинается на самых ранних стадиях эмбрионального развития.

Рентгенологическое исследование при дисхондроплазии имеет решающее значение как для диагностики, так и для изучения течения этого заболевания.

Рентгенологическая картина дисхондроплазии характеризуется изменением не только структуры костей, но и их формы. Если впервые увидеть четкую рентгенограмму при болезни Олье, ее рисунок запоминается надолго. В метафизарных участках длинных трубчатых костей при этом заболевании имеются овальные и веерообразные, каплевидные и удлиненные очаги просветления, соответствующие необызвествленной хрящевой ткани.

Последние могут быть диаметром 1 см или несколько сантиметров или могут достигать размера гусиного яйца. Чаще всего такие большие очаги наблюдаются в области малого вертела бедренной кости, вокруг больших очагов может быть множество каплевидных удлиненных мелких очажков. Отдельные скопления мелких очагов выявляются в дистальном метафизе лучевой, локтевой и плечевой костей, метафизах малоберцовой кости, мелких костях кистей и стоп, ребрах, а также в лопатке и костях таза.

Особенно характерный рисунок веера создают мелкие очаги в крыле подвздошной кости. В плоских костях очаги располагаются чаще по периферии. В трубчатых костях хрящевые очаги могут размещаться как внутри кортикального цилиндра, так и по периферии, с расположением в толще самого кортикального слоя. В таких случаях различают более удлиненные и множественные очаги в метафизарных отделах и более округленные, чаще одиночные — в диафизарных отделах кости.

Это позволило некоторым авторам (И. Г. Лагунова, 1962) вторую группу выделить в самостоятельное заболевание — эпхопдроз, оставив за первой группой название «болезнь Олье». Подобное выделение можно объяснить отсутствием достаточно длительных динамических наблюдений над больными.

По нашему мнению, во-первых, у одного и того же больного даже на одной и той же кости могут существовать хрящевые очаги двоякого типа (12 наблюдений), во-вторых, с ростом ребенка часть очагов меняет расположение (когда нет связи метафизарных очагов с зоной роста): они приобретают диафизарное расположение, становясь несколько другой формы, мелкие очаги обызвествляются, а более крупные, разрастаясь, сливаются в один очаг.

Морфологическое исследование показало полную идентичность этих очагов. В данном случае имеет место один общий процесс, подтверждающий правильность нашей приведенной выше классификации хрящевых дисплазии, где дисхондроплазия отнесена к группе диафизарных дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее