Дисхондроплазия (структура очагов)

У хрящевых очагов четкие границы с окружающей костью, а при концентрическом расположении очаги, занимая все пространство до надкостницы и надхрящницы, имеют четкие границы и с окружающими мягкими тканями. При этом контуры кости несколько выбухают, а метафиз кажется булавовидно утолщенным.


Диспластические очаги

Диспластические очаги

Большие хрящевые диспластические очаги,
подвергающиеся обызвествлению при дисхондроплазии.


Симптом костного козырька при дисхондроплазии

Симптом костного козырька при дисхондроплазии


В мелких трубчатых костях кистей и стоп хрящевые очаги занимают весь диафиз, вызывая его веретенообразное вздутие. Нередко эти очаги множественные. При поднадкостничном расположении истончение кортикального слоя или полное его отсутствие на отдельных участках кости приводит к образованию козырька в результате нависания над хрящевым очагом края кортикального слоя.

Симптом козырька является характерным рентгенологическим признаком дисхондроплазии у детей (у взрослых в связи с оссификацией очагов он не встречается). Структура очагов разрежения обычно неоднородна, в очагах видны вкрапления костной ткани в виде множественных точечных образований с булавочную головку. Иногда вкрапления обильны, что говорит об активно происходящей оссификации эмбрионального хряща. Французские авторы такой процесс оссификации в плоских костях сравнивают с картиной «пылающего куста».

Чем старше больной с дисхондроплазией, тем сильнее выражена оссификации хрящевых очагов. У маленьких детей очаги имеют однородный хрящевой характер. По мере роста появляются очаги уплотнения ткани. У взрослых очаги дисхондроплазии постепенно полностью оссифицируются. На основании этого некоторые авторы различают хрящевую стадию, стадию точечной кальцификации и стадию полной оссификации (Richard е.а., 1936).

Итальянский ортопед Casuccio (1949) выделил в связи с этим инициальную, эволютивную и инволютивно-регрессивную стадии болезни. Проводимое в динамике рентгенологическое исследование может оказать помощь в определении прогноза заболевания.

У старших детей и взрослых очаги содержат больше костной ткани. Они плотнее и менее опасны в смысле развития деформаций. О благоприятном течении болезни без последующего укорочения и деформаций говорят случаи с перемещением очагов из метафизарной зоны в диафизарную, что свидетельствует об отсутствии связи с ростковым хрящом.

В отдельных случаях диспластический процесс захватывает и эпифизарный хрящ, его зона приобретает неровные контуры, ростковая пластинка соединяется с метафизарным хрящевым очагом. В этих случаях кость растет в длину неравномерно.

Можно видеть и изменения в эпифизе
— его уплощение, что указывает на присоединение эпифизарной дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее