Дисхондроплазия (больная Оля М., 6 лет)

Больная Оля М., 6 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 6/IX 1971 г. с диагнозом варусной деформации костей правой голени и бедра на почве болезни Олье. Из анамнеза известно, что в возрасте 2 месяцев родители заметили у ребенка значительное укорочение левой ножки.

Девочка наблюдалась в поликлинике по месту жительства, а затем была консультирована и госпитализирована в клинику ЦИТО. При поступлении отмечаются хромота из-за укорочения конечности, компенсаторное искривление позвоночника и перекос таза.

Существенная варусная деформация правой голени на уровне средней и нижней трети, под углом 150°. Имеется укорочение нижней конечности на 13 см. Укорочение за счет голени на 10 см и за счет бедра на 3 см. Стопа находится под углом 100°, в положении варусной деформации.

На рентгенограмме проксимальный и дистальный метадиафизарные отделы большеберцовой кости на протяжении 5 — 6 см заняты крупными очагами деструкции. Корковый слой местами на значительном протяжении по переднелатеральной поверхности прерван и выбухает в сторону мягких тканей.

Форма большеберцовой кости приближается к форме гантели.
Отмечается также и заметное изменение в области правой подвздошной кости, лобковой кости, в дистальном и проксимальном метафизах бедренной кости.

Диагноз: варусная деформация и укорочение правой нижней конечности на почве болезни Олье.

27/IX 1971 г. произведена операция: косая остеотомия правой малоберцовой кости с наложением аппарата Илизарова на голень.

Проксимальное кольцо фиксировано за среднюю треть большеберцовой кости в пределах здоровых тканей. Дистальное и среднее кольца закреплены на двух перекрещивающихся спицах, проведенных через эпифиз дистальной трети большеберцовой кости. Дистальная дуга фиксирована на спице, проведенной через пяточную кость. Это препятствовало пяточной установке стопы, а также предотвращало прорезывание спиц среднего кольца.

Медленная дистракция по 1 мм. Производилось удлинение. Произошел разрыв патологической хрящевой ткани в области дистального метафиза, образовался диастаз до 8 см.

Полностью компенсировалось укорочение голени. В процессе наблюдения на рентгенограммах отмечалась перестройка хрящевой патологической ткани в костную, дефект, образовавшийся в процессе дистракции, заполнился костной тканью. После снятия аппарата наложена глухая гипсовая повязка сроком на 2 месяца. Вторым этапом предполагается удлинение бедра на аппарате Илизарова путем разрыва патологической хрящевой ткани.


Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова Удлинение костей голени на аппарате Илизарова

Удлинение костей голени на аппарате Илизарова при дисхондроплазии путем дистракции в зоне хрящевого диспластического очага: к концу удлинения, обызвествление хрящевого очага через 2 месяца  и результат через 4 месяца после окончания вытяжения.


Специально должны быть рассмотрены вопросы лечения множественного хондроматоза верхних конечностей, в частности кистей. На современном уровне костнопластической хирургии с широким развитием гомопластического метода вряд ли во всех случаях будут оправданными ампутации и экзартикуляции фаланг пальцев, которые обрекают детей на раннюю инвалидность.

Сберегательное лечение с удалением очагов в фалангах пальцев кисти путем выскабливания, частичной или полной резекции или удаление целой фаланги, в зависимости от степени поражения, но с сохранением самого пальца всегда выгоднее радикальных операций.

Но первые не всегда возможны, когда хондромные очаги достигают больших размеров и вторично влияют на окружающую кость, суставы и мягкие ткани. Из 34 больных, подвергшихся оперативному лечению (54 операции), было 27 детей. Лишь в 1/3 случаев отмечалось множественное расположение очагов в скелете, а в остальных случаях были поражены только кисти.

Экзартикуляция фаланг или пястных костей с последующей ауто- и гомопластикой произведена в 6 случаях, сегментарная или краевая резекция — в 12 случаях (4 ауто- и 8 гомопластических замещений с хорошими результатами), 30 операций состояли в выскабливании, и в сроки наблюдения от 1,5 до 12 лет дали хорошие результаты.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации. В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее