Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Дисхондроплазия (наблюдения и ретроспективный анализ)

Наши наблюдения и ретроспективный анализ данных о больных с тяжелыми деформациями кистей, которых мы наблюдали несколько лет до развития деформаций, подтверждают нашу точку зрения относительно необходимости выскабливания всех крупных хрящевых очагов в костях кистей в раннем детском возрасте, иначе в дальнейшем неминуемо развиваются тяжелые уродующие деформации кисти.


Кисть больного после ряда операций

Кисть больного после ряда операций Кисть больного после ряда операций

Кисть больного после ряда операций с удалением хрящевых очагов и пересадки гомотрансплантатов: внешний вид и рентгенограмма.


Деформации костей предплечья носят довольно однородный характер — локтевая кость вывихнута в лучезапястном сочленении, искривлена из-за ее относительного удлинения, так как очаги хряща, располагаясь в дистальном отделе лучевой кости, ведут к отставанию в росте этой кости.

В. А. Моргун в нашей клинике разработал метод исправления деформации с помощью аппарата Илизарова путем косой остеотомии лучевой кости в средней трети и ее удлинения или путем разрыва и удлинения диспластического очага. Одновременно остеотомией корригируется деформация локтевой кости.

Вывих шиловидного отростка при этом устраняется.
Прогноз для жизни при дисхондроплазии у детей благоприятный. Что касается функционального прогноза, то он зависит от клинического течения дисхондроплазии. При бессимптомном течении и малозаметном непрогрессирующем течении пеобызвествленный хрящ в длинных трубчатых костях увеличивается лишь параллельно росту ребенка за счет интерстициального роста.

В литературе известны сообщения о возможных случаях «самоизлечения», когда наблюдается тенденция к замедленной (в течение десятков лет) полной оссификации хрящевых очагов. Но вряд ли такую оссификацию можно назвать излечением. Подобное наблюдение имело место и в нашей практике. У девушки 21 года, наблюдавшейся нами с 10-летнего возраста, образовались выраженные костные трабекулы на месте бывших очагов разрежения, которые оссифицировались без искривлений, но с небольшим укорочением.

Большие прогрессирующие очаги в костях нижних конечностей могут привести к тяжелой инвалидности в результате как выраженных искривлений костей, так и укорочений их. Обычно уродующие деформации вследствие хондроматозного роста очагов возникают на кистях и стопах при отсутствии своевременного, раннего их удаления. Таким образом, функциональный прогноз при дисхондроплазии при больших поражениях следует определять осторожно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее