Экзостозная хондродисплазия (природа развития юношеских экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (природа развития юношеских экзостозов)

Hiary описал взрослого больного с множественными экзостозами, у которого островки хрящевой ткани были обнаружены в диафизе бедра. Мы у больных с экзостозами при рентгенологическом обследовании наблюдали хрящевые диспластические очажки, напоминающие дисхондроплазию и пороки эпифизарного хряща.

Экспериментальные работы И. Д. Корабельникова и В. П. Снеяшова (1936) по пересадке участков эпифизарного хряща с последующим получением разрастаний обнаруживают эмбриональную природу развития юношеских экзостозов.

Факты существования экзостозов у близнецов (у двух пар в наших наблюдениях, а также в наблюдении Coley и Peterson, 1938) с несомненностью подтверждают, что одной из причин их развития могут являться какие-то нарушения в состоянии женщины в период беременности.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы имеют ряд отличий от истинных опухолей как клинических (особенности их роста и направления роста), рентгенологических (нередкая множественность, системность поражения, сочетание с другими пороками развития скелета), так и морфологических (особенность структуры экзостоза, являющегося частью данной кости, регулярность в строении тканевых структур, типичность клеток). При одиночной форме юношеские костно-хрящевые экзостозы описаны под названием «остеохондромы».

Множественные костно-хрящевые экзостозы именуются также наследственной деформирующей хрящевой дисплазией (термин, укоренившийся в американской литературе после предложения Erenfreid в 1917 г.), диафизарной аплазией (термин, встречающийся в английской литературе), остеогенной болезнью (французские и итальянские авторы), экзостозной остеодисплазией (С. А. Покровский), экзостозной болезнью (Б. В. Хворов, И. А. Шакуренко и М. Д. Ряпалова и др.), наружным хондроматозом костей (А. В. Русаков).

В большинстве названий отражены эмбриональная природа экзостозов и их особенности, но каждое из них не является всеобъемлющим. «Остеохондрома» говорит об опухолевой природе процесса, что, на наш взгляд, неверно. Все случаи множественных экзостозов называть наследственной дисплазией неправильно.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее