Экзостозная хондродисплазия (случаи карликового роста у детей с множественными экзостозами)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (случаи карликового роста у детей с множественными экзостозами)

В литературе имеются указания (С. А. Рейнберг и др.) на возможность редчайших случаев карликового роста у детей с множественными экзостозами. Мы таких случаев не наблюдали, но многие наши больные при изучении отдаленных результатов относились к лицам низкого роста с коренастым телосложением.

Наблюдение за ростом отдельных костей показало, что при большом количестве экзостозов возле наиболее активного эпифиза несколько замедляется рост всей кости в длину, так как часть эпифизарных ростковых клеток расходует свою энергию для бокового роста экзостоза. Экзостозы не всегда увеличиваются параллельно росту кости.

Иногда наблюдается интенсивное увеличение их под влиянием внешних воздействий: инфекции, травмирования хрящевой зоны роста экзостоза сокращающимися над ним мышцами. Нельзя исключить и травматизацию экзостоза обувью. Часто причину активного пролиферирующего роста экзостоза выяснить не удавалось.

Г. М. Поляков выделил три степени в развитии экзостозов:
I степень — неосложненные экзостозы, II степень — пролиферирующие экзостозы, III степень — озлокачествленные экзостозы. Больные со II и III степенью заболевания, по мнению автора, подлежат оперативному лечению.

По такой группировке среди больных с одиночной формой заболевания в наших наблюдениях был 141 ребенок с I степенью и 151 ребенок со II степенью. С множественной формой заболевания было 97 детей, имеющих экзостозы I степени, и 53 ребенка одновременно с экзостозами I и II степени. Детей с экзостозами III степени в наших наблюдениях не оказалось.

В отдельных случаях отмечается обратное явление
— экзостозы заканчивают рост раньше, чем прекращается эпифизарный рост костей. Такое явление мы наблюдали у нескольких больных и связывали его с преждевременной оссификацией хрящевой ткани экзостоза — источника его роста, продолжающееся же затем увеличение экзостоза за счет его интерстициального роста невелико.

У одного ребенка с множественными экзостозами имело место уменьшение разросшихся экзостозов, их рассасывание. У детей рассасывание экзостозов наступает при раннем их появлении. В этих случаях экзостозы «стареют» и прекращают рост до остановки роста всего скелета. Известно, что у детей избыточные образования кости в период роста нередко подвергаются рассасыванию. Как правило, большинство экзостозов растет до наступления синостоза эпифиза с диафизом. Этот период соответствует и окостенению хрящевого покрова экзостоза.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее