Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Экзостозная хондродисплазия (локализация множественных костно-хрящевых экзостозов)

Локализация множественных костно-хрящевых экзостозов представлена в порядке убывающей частоты: бедренная кость — 253 случая, большеберцовая кость — 261, малоберцовая кость — 200, кости кисти — 155, плечевая кость — 151, ребра — 112, лопатка — 94, локтевая кость — 90, лучевая кость — 85, ключица — 68, кости стопы — 42, кости таза — 18, позвоночник — 12, грудина — 5, лобная кость — один случай.

Итак, наиболее часто множественными костно-хрящевыми экзостозами, как и при одиночной форме болезни, поражается дистальный метафиз большеберцовой кости, затем следуют проксимальные метафизы малоберцовой и плечевой кости.

Часто поражаются ребра, в которых экзостозы локализуются около грудины и хрящевой их части либо у перехода в костное ребро. Лопатки, как и при одиночных экзостазах, поражаются в области гребня и позвоночного края, но много экзостозов прощупывается и на теле с задней стороны.

Кости предплечья поражаются только в дистальных отделах, кости таза
— в области синхондрозов и гребня подвздошной кости. Нередкой локализацией множественных экзостозов являются верхний конец бедра и нижние концы берцовых костей, почти не поражаемые одиночными экзостозами. В отличие от дисхондроплазии реже поражаются кости стоп и кистей.

Позвоночник редко является местом развития экзостозов. Обычно они исходят из островков и наблюдались нами у двух пар близнецов и еще у 2 детей. На возмояшость такой редкой локализации экзостозов у детей впервые указали в 1907 г. Ochsner и Roth-stein. В. И. Кижаев (1948) описал редкое поражение экзостозом атланта.

Подсчитать на основании клинического осмотра количество хрящевых экзостозов при множественном поражении весьма затруднительно:
иногда на одном широком основании гнездится несколько выступов. У большинства наших детей обнаружено от 10 до 40 экзостозов, но число их значительно увеличивалось после тщательного рентгенологического обследования.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее