Экзостозная хондродисплазия (порогноз)

Прогноз при экзостозной хондродисплазии для жизни ребенка относительно благоприятный.

Функциональный прогноз при больших запущенных экзостозах плохой: возможны непоправимые деформации и укорочении костей, ведущие к тяжелой инвалидности.

Серьезным осложнением юношеских костно-хрящевых экзостозов является возможный переход их в истинные опухоли. В связи с этим экзостоз должен рассматриваться в прогностическом отношении как предопухоль.

Для детей нехарактерен переход экзостозов в злокачественные новообразования, с таким явлением мы не встретились ни разу. Вместе с тем известны факты перехода существующих с детства экзостозов в злокачественные опухоли у лиц старше 30 лет.

На месте экзостоза может развиться хондросаркома или остеогенная саркома. Злокачественному перерождению подвержен чаще всего один из экзостозов множественной формы заболевания. По данным Moulonquet и Gazala (1959), при одиночных экзостозах переход в злокачественные опухоли наблюдается в 7%, а при множественных — в 25 % случаев.

Впервые случай озлокачествления описан Weber в 1866 г. К 1966 г., по данным Г. М. Полякова, в Литературе имелось 55 наблюдений с малигнизацией отдельных очагов экзостозной хондродисплазии. Озлокачествление происходит в третьем или четвертом десятилетии жизни больного.

На материале ЦИТО (В. Д. Чаклин и Г. М. Поляков, 1964) было лишь 2 таких больных (из 9 взрослых больных с экзостозами): озлокачествление при множественной форме наблюдалось у мужчин в возрасте 28 и 34 лет, страдающих заболеванием с раннего детства.

В 1941 г. Bennett и Berkheimer описали мальчика с множественными семейными костно-хрящевыми экзостозами с переходом одного из них в нижнем метафизе бедренной кости в остеогенную саркому. В своей работе авторы продемонстрировали серию рентгенограмм больного со времени обнаружения экзостоза в 5-месячном возрасте до озлокачествления его в 10-летием возрасте. Vacirea (1961) сообщил о случае Boletti с озлокачествлением экзостоза у ребенка 10 лет. Мы наблюдали два аналогичных случая у детей 10 и 11 лет.

Таким образом, значительные деформации, возникающие в связи с экзостозной хондродисплазией еще в детстве, переход экзостозов у отдельных больных в злокачественные новообразования требуют внимания и своевременного удаления быстро растущих экзостозов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее