Ахондроплазия (клинико-рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Ахондроплазия (клинико-рентгенологическая картина)

Метафизарные отделы костей утолщены, бокаловидно расширены с погружением в них эпифизов по типу «шарнира». Это объясняется тем, что при ахондроплазии перихондральный поперечный рост кости в области, метафиза преобладает над вертикальным интерстициальным.

В результате физарная ростковая пластинка приобретает вогнутую бокалообразную форму, описанную Aegertcr (цит. по Aschner, 1928). Диафизы длинных трубчатых костей укорочены, выглядят истонченными по сравнению с массивными и утолщенными метафизами и вертельными областями.

Суставные поверхности костей деформированы, неконгруентны.

Типична деформация коленного и лучезапястного суставов. Малоберцовая кость относительно удлинена, принимает участие в образовании сустава. Локтевая кость укорочена, это является причиной «антимаделунговой» деформации. Может иметь место и типичная деформация Маделунга с отставанием в росте лучевой кости. Характерна рентгенологическая картина кистей. Пястные кости и фаланги пальцев укорочены, утолщены.

Отмечается изодактилия. Изменения в стопах аналогичны. Картина изменений в позвоночнике при ахондроплазии наиболее подробно изучена и описана Caffey (1948). Тела позвонков небольших размеров, кубовидной формы. Клиновидная форма I — II позвонков в пояснично-грудном отделе позвоночника имелась почти у всех наших больных.

Симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков в каудальном направлении (в норме это расстояние постепенно увеличивается) трудно переоценить. Он патогномоничен для ахондроплазии и служит важнейшим дифференциально-диагностическим признаком. Мы наблюдали его у всех без исключения больных.

Тем не менее в отечественной литературе этот симптом до последнего времени отмечен не был и впервые описан нами совместно с О. Л. Нечволодовой, Е. М. Меерсон и Г. П. Юкиной (1972). Хотя клинико-рентгенологическая картина ахондроплазии очень характерна и по сравнению с другими системными костными заболеваниями подробно изучена и описана, в последние годы все чаще возникает необходимость в дифференциальной диагностике заболевания.

Это объясняется углубленным изучением системных заболеваний скелета, которое выявило малоизвестные ранее формы костных дисплазии. В первую очередь речь идет о дифференциальной диагностике ахондроплазии с псевдоахондропластической формой эпифизарной дисплазии, впервые описанной Lamy, Maroteaux.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее