Ахондроплазия (лечение)

Лечение больных ахондроплазией ортопедическое. Патогенетической терапии не существует, так как предотвратить преждевременное окостенение и извращение эпифизарного роста невозможно. Лишь в последнее время делаются попытки вызвать усиленный рост конечностей при ахондроплазии путем гормональной терапии.

Whitelow с соавторами (1958) предложили в целях предупреждения отставания конечностей в росте введение анаболического препарата, стимулирующего рост. В 1961 г. эти же авторы сообщили отдаленные результаты 30-месячпого лечения препаратом: интенсивный рост на 20 см.

Были использованы и другие препараты
— нандролон (дураболин), однако авторы справедливо предостерегают от увлечения гормональными препаратами, так как наблюдали побочные эндокринные расстройства.

Профилактика деформаций нижних конечностей заключается в предотвращении раннего вставания и длительного хождения детей старше одного года, как это рекомендуется при рахите.

В целях предупреждения прогрессирования уже имеющихся деформаций назначают беззамковые ортопедические аппараты (применены нами у всех наблюдавшихся больных). При прогрессирующей варусной деформации аппарат изготовляется с жестким креплением, с поясом и упором на седалищный бугор.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее