Ахондроплазия (корригирующая остеотомия)

При развившихся деформациях нижних конечностей проводится корригирующая остеотомия: при варусной деформации шейки бедра — подвертольная поперечная остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или гомотрансплантатом, или окончатая остеотомия по Кочеву.

Предпочтительнее первая, так как она не укорачивает бедра. При выраженной галифеобразной деформации бедра может потребоваться сегментарная поперечная остеотомия с металлическим стержнем. Наиболее часто приходится прибегать к исправлению варусного положения голени. При этом можно ограничиться поперечной надмыщелковой остеотомией бедра или поперечной остеотомией берцовых костей в верхней трети в зависимости от того, в каких костях имеется большее искривление и какой из эпифизов наиболее деформирован.

При больших деформациях проводится сегментарная поперечная остеотомия большеберцовой с одновременной косой остеотомией малоберцовой кости. После снятия гипсовой повязки также обязательно назначение ортопедического аппарата. Для устранения укорочения нижних конечностей предпринимаются попытки удлинения отдельных сегментов. Проводится Z-образная остеотомия кости с наложением аппарата Гудуптаури или Илизарова.

Большого удлинения на одном сегменте при ахондроплазии добиваться не следует во избежание осложнений со стороны сосудов и нервов. Несмотря на необходимость удлинения бедра, операции легче осуществить на голенях, так как резкое укорочение бедра мешает проведению спиц удлиняющего аппарата.

Г. А. Илизаров применяет аппараты собственной конструкции для удлинения сегментов, причем делает это путем удлинения зоны роста. После поперечных остеотомии, проводящихся с целью исправления деформаций, а также после Z-образных остеотомии для удлинения костей регенерация костей при ахондроплазии не страдает и происходит в обычные сроки.

Хорошее стимулирующее действие оказывает витаминотерапия (витамины В6 и В12 в сочетании с витаминами А и С), а также тирокальцитонин. В послеоперационном периоде после снятия гипсовых повязок больные нуждаются в энергичной лечебной гимнастике в целях устранения тугоподвижности в суставах.

Наш опыт лечения и ортопедической профилактики деформаций при ахондроплазии у детей свидетельствует о том, что в ряде случаев больному молено оказать значительную помощь. Функциональный прогноз в отдельных случаях ахондроплазии может быть тяжелым из-за развивающихся артрозов крупных суставов нижних конечностей, а также описанных выше деформаций.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

Рентгенологически при псевдоахондропластических формах эпифизарной дисплазии изменения суставов типичны для эпифизарной дисплазии, но очень резко выражены. Помимо уплощения и деформации эпифизов длинных трубчатых костей, мы наблюдали уплощение и деформацию костей запястья и предплюсны, конусовидное сужение проксимальных концов пястных и плюсневых костей. Последнее мы не видели ни у одного больного с обычной формой спондило-эпифизарной дисплазии. При…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее