Редкие формы локальных физарных дисплазии

Если экзостозная хондродисплазия является примером множественного поражения всех или нескольких эпифизарных ростковых зон (при множественной форме заболевания) или примером избирательного поражения одной из физарных зон разной локализации (при одиночной форме экзостозной хондродисплазии), если ахондроплазия поражает многие зоны роста, то локальные формы физарных дисплазии — это группа однородных по патогенезу редких заболеваний одной зоны роста с типичной для каждой из них клинической картиной: физарной дисплазией проксимального конца большеберцовой кости, дистального конца лучевой кости и проксимального конца бедренной кости.

Все эти дисплазии главным образом постнатального происхождения, никогда не проявляются у новорожденных и грудных детей. Лишь у части детей при болезни Блаунта деформация выявляется в первые годы ходьбы ребенка — в 3 — 5-летнем возрасте, при этом можно думать о врожденном нарушении развития эпифизарного росткового хряща, болезнь же Маделунга и дисплазия ростковой пластинки шейки бедра проявляются у подростков 12 — 15 лет.

Нарушения и извращение развития зоны роста в этих случаях есть следствие развития поздних дисплазии. А. В. Русаков, рассматривая патогенез развития фиброзной остеодисплазии, отмечал, что этот порок развития костной ткани может быть как пренатального, так и постнатального происхождения, естественно, что и другие виды извращенного развития тканей не всегда имеют врожденный характер.

Если при экзостозной хондродисплазии отмечается нормальное по интенсивности или ускоренное продуцирование клеток росткового хряща с неправильным направлением роста, то рассматриваемая в настоящей главе группа локальных физарных дисплазии связана, как и ахондроплазия, с извращением роста ростковой пластинки, с преждевременной оссификацией части зоны роста (медиальной — при болезни Блаунта) или всей зоны роста одной кости (болезнь Маделунга, физарная дисплазия шейки бедра).

Характерным для всех видов локальных физарных дисплазии является последующее развитие типичных для каждого вида дисплазии деформаций.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Наташа А., 7 лет, обратилась в поликлинику ЦИТО в марте 1966 г. с жалобами на хромоту, быструю утомляемость и боли в ногах при ходьбе. Родилась в срок. Когда девочка начала ходить (в 17г года), мать заметила, что она прихрамывает. С возрастом хромота увеличилась. При осмотре в возрасте 7 лет отмечаются ограничение движений в тазобедренных суставах…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее