Хронический подвывих кости, деформация или болезнь Маделунга (Madelung, 1897) — самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. «Штыкообразная» кисть — сложная деформация, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава и сопровождающаяся одновременно деформацией предплечья.

Данный вид физарной дисплазии относится к редким заболеваниям. Estor к 1909 г. (цит. по А. М. Баранину, 1927) собрал в литературе 85 наблюдений, 75 из них касаются 13 — 18-летних подростков.

Э. Ф. Лоркипанидзе (1956) наблюдал 11 детей в возрасте от 7 до 16 лет. В. В. Кузьменко (1966) на материале Московского ортопедического госпиталя, базы ЦИТО, описал 8 больных с болезнью Маделунга наряду с 13 случаями локтевой косорукости другой этиологии.

Деформация появляется преимущественно в возрасте 13 — 16 лет, у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Заболевание может быть двусторонним и односторонним. Madelung считал, что эта деформация связана с нарушением нормального окостенения дистального эпифиза луча, в основе которого лежит врожденная порочность эпифизарного хряща.

Л. С. Поляк (1929) обращал внимание при болезни Маделунга на наличие одновременной ахондроплазии многих эпифизарных хрящей. По данным этого автора, при гистологическом исследовании дистальной физарной зоны лучевой кости были найдены признаки периостального роста в толщину и относительно вялого энхондрального роста в длину.

Врожденную порочность хрящевой пластинки Л. С. Поляк подтверждает случаями наследственной передачи деформации. Aschner и Engelmann (1928) приводят данные Budde, который деформацию Маделунга рассматривал как ахондроплазию (хондродистрофию) ростковой зоны дистального эпифиза лучевой кости. Таким образом, под истинной болезнью Маделунга следует понимать дисплазию дистальной ростковой пластинки лучевой кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее