Хронический подвывих кости, деформация или болезнь Маделунга (Madelung, 1897) — самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. «Штыкообразная» кисть — сложная деформация, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава и сопровождающаяся одновременно деформацией предплечья.

Данный вид физарной дисплазии относится к редким заболеваниям. Estor к 1909 г. (цит. по А. М. Баранину, 1927) собрал в литературе 85 наблюдений, 75 из них касаются 13 — 18-летних подростков.

Э. Ф. Лоркипанидзе (1956) наблюдал 11 детей в возрасте от 7 до 16 лет. В. В. Кузьменко (1966) на материале Московского ортопедического госпиталя, базы ЦИТО, описал 8 больных с болезнью Маделунга наряду с 13 случаями локтевой косорукости другой этиологии.

Деформация появляется преимущественно в возрасте 13 — 16 лет, у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Заболевание может быть двусторонним и односторонним. Madelung считал, что эта деформация связана с нарушением нормального окостенения дистального эпифиза луча, в основе которого лежит врожденная порочность эпифизарного хряща.

Л. С. Поляк (1929) обращал внимание при болезни Маделунга на наличие одновременной ахондроплазии многих эпифизарных хрящей. По данным этого автора, при гистологическом исследовании дистальной физарной зоны лучевой кости были найдены признаки периостального роста в толщину и относительно вялого энхондрального роста в длину.

Врожденную порочность хрящевой пластинки Л. С. Поляк подтверждает случаями наследственной передачи деформации. Aschner и Engelmann (1928) приводят данные Budde, который деформацию Маделунга рассматривал как ахондроплазию (хондродистрофию) ростковой зоны дистального эпифиза лучевой кости. Таким образом, под истинной болезнью Маделунга следует понимать дисплазию дистальной ростковой пластинки лучевой кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Радиологическое исследование проведено у детей старшего возраста. Обнаружено значительное накопление изотопа в области крупных суставов на стороне преимущественного поражения. В прилежащих отделах костей радиоактивность меньшая. Биоэлектрическое исследование мышц пораженных конечностей позволило установить значительное уменьшение электрической активности по сравнению с мышцами здоровой конечности. Это связано с чрезмерным растяжением мышц вследствие усиленного роста костей. Клиническое исследование крови…

Морфологические данные при множественной эпифизарной дисплазии в отечественной литературе не приводятся. Гистологическая картина поражения суставных концов длинных трубчатых костей у детей при эпифизарной множественной дисплазии изучена у 8 оперированных нами больных (Г. И. Лаврищева, А. Г. Печерский). На препаратах суставной хрящ имеет гиалиновое строение, в большинстве случаев в поверхностных слоях отмечается замещение его волокнистой тканью…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее