Хронический подвывих кости, деформация или болезнь Маделунга (Madelung, 1897) — самопроизвольное смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. «Штыкообразная» кисть — сложная деформация, затрагивающая все компоненты лучезапястного сустава и сопровождающаяся одновременно деформацией предплечья.

Данный вид физарной дисплазии относится к редким заболеваниям. Estor к 1909 г. (цит. по А. М. Баранину, 1927) собрал в литературе 85 наблюдений, 75 из них касаются 13 — 18-летних подростков.

Э. Ф. Лоркипанидзе (1956) наблюдал 11 детей в возрасте от 7 до 16 лет. В. В. Кузьменко (1966) на материале Московского ортопедического госпиталя, базы ЦИТО, описал 8 больных с болезнью Маделунга наряду с 13 случаями локтевой косорукости другой этиологии.

Деформация появляется преимущественно в возрасте 13 — 16 лет, у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. Заболевание может быть двусторонним и односторонним. Madelung считал, что эта деформация связана с нарушением нормального окостенения дистального эпифиза луча, в основе которого лежит врожденная порочность эпифизарного хряща.

Л. С. Поляк (1929) обращал внимание при болезни Маделунга на наличие одновременной ахондроплазии многих эпифизарных хрящей. По данным этого автора, при гистологическом исследовании дистальной физарной зоны лучевой кости были найдены признаки периостального роста в толщину и относительно вялого энхондрального роста в длину.

Врожденную порочность хрящевой пластинки Л. С. Поляк подтверждает случаями наследственной передачи деформации. Aschner и Engelmann (1928) приводят данные Budde, который деформацию Маделунга рассматривал как ахондроплазию (хондродистрофию) ростковой зоны дистального эпифиза лучевой кости. Таким образом, под истинной болезнью Маделунга следует понимать дисплазию дистальной ростковой пластинки лучевой кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее