Эппфизарные дисплазии

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза.

В эпифизе имеется две зоны: ядро окостенения и суставной хрящ, и хотя оба хряща развиваются из одного типа хондроцитов и анатомически тесно связаны, структура хондроитин-сульфатов и протеинового комплекса в них, по-видимому, различна (Partridge е. а. 1961). В связи с этим можно предположить, что метаболический дефект может избирательно поражать либо суставной хрящ, либо центр оссификации.

С учетом этого эпифизарные дисплазии могут быть разделены на две формы: дисплазии суставного хряща и дисплазии хрящевой ткани собственно эпифиза. К первой группе может быть отнесена множественная деформирующая суставная хондродисплазия (болезнь Волкова), ко второй — эпифизарная точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная хондродисплазия (болезнь Файербанка), одиночная эпифизарная хондродисплазия, спондило-эпифизарпая дисплазия.

В группе эпифизарных дисплазии отдельные заболевания связаны с нарушением мукополисахаридного обмена. Здесь более или менее изучен патогенез нарушений и извращений остеогенеза и хондрогенеза. В настоящее время известно шесть форм мукополисахаридозов, при которых нарушен метаболизм глюкозаминогликанов.

В соединительнотканной строме органов откладывается избыток мукополисахаридов и нарушена экскреция их с мочой: при спондило-эпифизарной дисплазии, например в моче, находят керато-сульфаты, а при гарголизме обильно выделяется хондроитин-сульфат и гепаритин-сульфат.

Этиология многих других форм эпифизарных дисплазии остается пока неизвестной.
Среди эпифизарных дисплазии можно выделить формы с гипоплазией суставного хряща и формы, сопровождающиеся его гиперплазией. Эпифизарная дисплазия, при которой отмечается избыточный рост суставного хряща, носит название множественной деформирующей суставной хондродисплазии, или болезни Волкова.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее