Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (наблюдения)

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова.

Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в полости суставов. Автор не дает описания сопутствующих изменений со стороны кожи и других производных мезенхимы. Pedrocca (1961) проводит аналогию между хрящевыми разрастаниями в полости суставов и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Kuhn Mehlhorn (1970) описали больного с гигантизмом левой ноги в комбинации с гиперкератозом, липомами и крипторхизмом и диагностировали это как синдром Куртиса.

Для наших первых 5 наблюдений (М. В. Волков, 1968) были характерны разрастание хрящевых масс в полости крупных и мелких суставов конечностей, гигантизм одной или нескольких конечностей. Постоянными симптомами также являлись ангиоматоз и пигментные пятна, гиперкератоз кожи, множественные липомы, гиперостозы черепа, дисплазия зубов. Заболевание было нами выделено в отдельную нозологическую единицу под названием «множественная деформирующая суставная хондродисплазия».

А. П. Бережной (1972) описал заболевание как болезнь Волкова.

Подробное описание болезни было дано в докладе М. В. Волкова, А. П. Бережного и А. А. Беляевой на 432-м заседании Московского общества травматологов-ортопедов 17/III 1972 г. В клинике детской костной патологии ЦИТО в последние 5 лет наблюдалось 10 больных в возрасте от 3 до 13 лет с подобной клинической картиной (включая ранее описанные нами наблюдения).

Динамическое наблюдение за больными позволило выявить некоторые закономерности в симптоматологии и течении заболевания, выработать тактику лечения. Все наблюдавшиеся дети (6 мальчиков и 4 девочки) родились от здоровых родителей, беременность и роды у матери были нормальными. Признаки заболевания отмечены при рождении у 5 больных, в возрасте 2 лет — у 4 и в возрасте 7 лет — у одного больного.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее