Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (лечение)

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении.

Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях. При значительном удлинении ног с разрастаниями в полости коленного сустава удалялись хрящевые массы вместе с надколенником, затем резецировались на протяжении 7 — 8 см кости голени или бедренная кость. Накладывался компрессионный аппарат.

После заживления раны начиналась разработка движений в оперированном суставе. При поражении пальцев кистей и стоп прибегали к иссечению хрящевых разрастаний, а также к их частичной ампутации при гигантизме.

Значительные трудности возникали при удалении разрастаний на черепе. С введением в практику ультразвуковой резки костей операция производится без нанесения дополнительной травмы, возникающей при работе с долотом и молотком. Все оперированные больные нуждаются в дальнейшем этапном оперативном лечении, так как у них сохранена потенция к избыточному росту.

Методов предупреждения избыточного развития внутрисуставного хряща не существует. По-видимому, в определенных случаях есть смысл удаление хряща сочетать с эпифизеодезом соответствующего эпифиза, чтобы избежать экзартикуляции пальцев, а со временем провести пластику суставов. В качестве примеров приводим наблюдения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Brailsford (1948) привел свое наблюдение больной с гигантизмом левой ноги и разрастаниями хряща в полости крупных суставов. У больной была ампутирована нога, так как разрастание хряща расценивалось как злокачественно протекающий хондроматоз кости. При осмотре через 12 лет больная была здорова. Следовательно, можно думать, что она страдала хрящевой дисплазией, сопровождавшейся гигантизмом ноги с хрящевыми разрастаниями в…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При спондило-эпифизарной дисплазии Maroto и Lami выделили в 1961 г. два варианта. Один из них — спондило-эпифизарная дисплазия tarda. Это стертая форма с нерезко выраженными типичными изменениями. У детей она может вообще не проявляться клинически или сопровождается небольшими жалобами у детей старшего возраста (у 8 наших больных). Однако чаще она обнаруживается у взрослых в связи…

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее