Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (изменения ростковой пластинки)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (изменения ростковой пластинки)

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии.

Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер.

Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической картиной: гигантизмом конечностей, хрящевыми разрастаниями в суставах в комбинации с проявлениями мезенхимальной недостаточности. В основе заболевания лежат врожденная дисплазия суставного хряща и недостаточность мезенхимы.

Гигантизм носит, на наш взгляд, вторичный характер. Таким образом, деформирующая суставная хондродисплазия является редким врожденным системным страданием, характеризующимся разрастанием гомогенного эмбрионального хряща в полости отдельных суставов. Чаще всего при этом страдают суставы фаланг кисти и стопы, реже крупные суставы (коленный).

Разрастающаяся ткань имеет связь с эпифизарным хрящом и интимно спаивается с суставным хрящом. Ткань вызывает избыточный рост соседних костей (по-видимому, вторично влияя на малоизмененный на рентгенограмме и макроскопически эпифизарный хрящ) и приводит к деформации — гигантизму отдельных костей, выбуханию суставов с резким ограничением движений вплоть до хрящевого анкилозирования.

Как и при многих хрящевых дисплазиях, характерны проявления мезенхимальной недостаточности — ангиоматоз и пигментные пятна, соответствующие стороне наибольших поражений суставов, уплотнение подкожной клетчатки с бугристостью и складчатостью кожи в этих местах, гиперкератоз кожи.

Развиваются гиперостозы черепа, особенно в области швов его свода. Могут быть явления гиперкератоза роговицы, наблюдающиеся и при других системных пороках развития (болезнь Гурлера, болезнь Моркио — Брайлсфорда).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Множественная эпифизарная хондродисплазия является сравнительно редким системным заболеванием из группы эпифизарных дисплазии. В основе множественной эпифизарной хондродисплазии лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, нарушены процессы оссификации и образования хондральной полости. Lacreix (1962) высказал предположение об отсутствии «организующего вещества» — остеогенина. Возможно, причиной является и дефект в соединительной ткани сосудов (Trueta,…

Спондило-эпифизарная дисплазия связана с нарушением развития эпифизов, в том числе эпифизарных островков тел позвонков. Как дефект суставного хряща она описана в 1928 г. Е. С. Рабиновичем и И. А. Мухиным и как отдельное заболевание — в 1929 г. Morquio и независимо от него Brailsford. В настоящее время в мировой литературе описано более 100 случаев этого…

Лечение физарной дисплазии шейки бедра зависит от стадии заболевания. При отсутствии эпифизеолиза целесообразны разгрузка конечности (на срок не менее года), строгий постельный режим в условиях санатория с лечебной гимнастикой, массажем и физиотерапией. При отсутствии сдвигов в течении болезни в результате санаторного лечения целесообразны активные хирургические вмешательства, рассчитанные на оссификацию шейки бедра в правильном положении. При…

Клиническая картина множественной эпифизарной дисплазии характеризуется постепенным развитием деформаций по мере роста ребенка и зависит от количества пораженных суставов и степени выраженности деформаций. В процесс, как правило, вовлекается большинство эпифизов, что соответствует самому названию заболевания. Однако мы наблюдали больных с поражением только 3 — 4 эпифизов. У родственников 3 наших больных мы обнаружили множественную эпифизарную…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее