Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (интерстициальный кальциноз)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная деформирующая суставная хондродисплазия (интерстициальный кальциноз)

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht.

Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и превращаются в кальцинированную массу, то «кальциноз» — клинический термин, обозначающий отложение солей кальция в ранее существовавшие пространства между элементами пораженной ткани.

Этиология заболевания остается неясной. Нет доказательства нарушения обмена кальция. Некоторые авторы наблюдали много случаев кальциноза в моменты распространения респираторных инфекций. Они склонны принять теорию, согласно которой в процессе такой острой или латентной инфекции образуется вирусный очаг и происходит дальнейшее повреждение тканей и отложение кальция.

Острый кальциноз мягких тканей по своей клинической картине может быть очень похож на приступ подагры, в связи с чем возникают затруднения при дифференциальной диагностике. Он может наблюдаться в любой части верхней или нижней конечности, но обычно развивается около сустава.

Острый кальциноз
— самоограничивающийся процесс с чрезвычайно острыми начальными симптомами, уменьшением их через короткое время и последующим полным восстановлением здоровья. В острой стадии обычно обнаруживаются околосуставной отек, эритема кожи, повышение местной температуры и гиперестезия кожи.

Соседний сустав чрезвычайно болезнен, и эта боль резко усиливается при движениях. Температура тела часто бывает несколько повышенной, но общее состояние, как правило, не нарушено. РОЭ может быть слегка ускоренной. Других изменений при лабораторных исследованиях не наблюдается.

Рентгенологическое обследование выявляет тени извести в мягких тканях вокруг сустава. Отложение кальция может быть очень незначительным и поэтому остается незамеченным. В других случаях эти тени бывают величиной с вишневую косточку или даже крупнее. Нередко кальций откладывается полосками, мелкими гранулами или узелками.

Это заболевание характерно для взрослых людей без преимущественного поражения того или иного пола. Однако острый кальциноз встречается и у детей, описан при поражении межпозвонковых дисков (Feuer, Fliegel, 1961) и наблюдался нами. Приводим одно из наших наблюдений.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Первое и наиболее подробное описание эпифизарных дисплазии дано в монографии Maroteaux и Lamy (1961). Однако с накоплением материала оказалось, что рассматривать дисплазии эпифиза как единое заболевание в настоящее время совершенно недостаточно с точки зрения как клинико-рентгенологической, так и генетической характеристики. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих основу эпифиза. В эпифизе имеется две зоны:…

Основными жалобами при поступлении в клинику являются быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка) и различные деформации нижних конечностей — в первую очередь контрактуры, увеличение суставов в объеме. К 5 — 6 годам жизни внешний вид больных детей изменяется и приобретает типичные черты: больные относительно низкого роста…

Рентгенологические изменения скелета типичны, однообразны. Изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее отчетливо эпифизы бедер и костей голени. Отмечается различная степень их уплощения. Поперечник эпифиза не уменьшен, соответствует эпифизарной пластинке и иногда оказывается даже шире последней, грибовидно нависая. Помимо уплощения эпифизов, выявляются характерные рентгенологические признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмыщелковых возвышений большеберцовой кости…

Заболевание впервые описано и выделено нами в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета с разрастанием в полостях суставов хрящевой ткани в комбинации со вторичным гигантизмом и другими проявлениями недостаточности мезенхимы. Ведущим симптомом во всех описанных случаях было разрастание хрящевых масс в полости суставов, а также гигантизм одной или нескольких конечностей. В…

Важным проявлением диспластического процесса можно считать состояние вывиха и подвывиха бедра как следствие недоразвития проксимального конца бедренной кости, а также костей таза. В этом случае для больных характерны «утиная» походка, положительный симптом Тренделенбурга, высокое стояние гипертрофированных больших вертелов, ограничение отведения и ротации бедер. Укорочение бедра за счет вывиха было отмечено у 6 больных детей (у…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее