Множественная эпифизарная хондродисплазия (дифференциация у маленьких детей)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Множественная эпифизарная хондродисплазия (дифференциация у маленьких детей)

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи.

Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в большинстве случаев при осмотре или в анамнезе имеется симптом соскальзывания, при эпифизарной же дисплазии ограничение отведения довольно резкое и всегда одинаковое с обеих сторон.

При врожденном вывихе бедра у детей в возрасте старше 3 — 4 месяцев впадина обычно бывает скошенной, а при эпифизарной дисплазии этого не отмечается. Проксимальные концы бедер при врожденном вывихе бедра чаще стоят не на одном уровне, при эпифизарной дисплазии они всегда очень симметричны.

На рентгенограмме, снятой в положении отведения ног, при врожденном вывихе величина h уменьшается, так как головка, находясь вне впадины, поднимается вверх (М. В. Волков, Г. М. Тер-Егиазаров и Г. П. Юкина, 1972), при эпифизарной же дисплазии величина h почти не меняется, а это говорит о том, что головка бедренной кости находится во впадине. Оссификация эпифизов при этих заболеваниях также происходит по-разному.

При вывихе бедра ядра окостенения появляются раньше и чаще бывают неодинаковыми по размеру (с одной стороны ядро больше, чем с другой). При эпифизарной дисплазии появление ядер окостенения, как правило, очень запаздывает (после года), но ядра симметричны и деформированы. При обследовании родственников больных с эпифизарной дисплазией можно выявить аналогичные заболевания у людей, считающих себя здоровыми.

Особенно важно выявление больных детей, у которых еще нет клинических признаков заболевания. При дисплазии тазобедренных суставов, подозрительных на эпифизарную дисплазию, следует обратить внимание на такие симптомы, как наличие легких сгибательных контрактур в локтевых суставах, трудно поддающиеся лечению genu varum и valgum, или наличие у одного ребенка с одной стороны genu varum, а с другой — genu valgum.

По мере дальнейшего всестороннего изучения врожденных системных заболеваний и ознакомления с ними широкого круга врачей увеличатся возможности выявления эпифизарных дисплазии на ранних этапах, что будет способствовать правильному ведению больных и предупреждению вторичных деформаций.

Прогноз при множественной эпифизарной дисплазии благоприятный для жизни:
с наступлением половой зрелости эпифизы уплотняются, но образовавшиеся деформации суставов не исправляются, с возрастом явления деформирующего артроза приводят к тяжелой инвалидности.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ведущими симптомами у всех больных являются гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и дефигурация суставов пораженной конечности. Это вызывается значительными разрастаниями хряща в полости суставов. Как следствие отмечалась тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Преимущественно поражались нижние конечности. Гигантизм одной ноги отмечен у 7, двух ног — у 3 больных. Удлинение пораженных конечностей…

В первые годы жизни ребенка с увеличением веса и началом ходьбы наступают фрагментация головки бедра и ее уплощение. Появление ядра окостенения большого вертела задерживается, и это создает впечатление, что поражен весь проксимальный отдел бедра. С ростом ребенка шейка бедра укорачивается, утолщается, головка приобретает грибовидную форму, и нередко процесс заканчивается варусной деформацией шейки бедра. Вертлужная впадина…

При изучении спондило-эпифизарной и множественной эпифизарной дисплазии мы совместно с Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволодовой, Г. П. Юкиной и В. К. Ильиной (1972) выделили группу больных, которые по клинической и рентгенологической симптоматике отличались от больных с типической формой названных выше двух видов эпифизарных дисплазии. Пользуясь терминологией Maroteaux и Lamy, впервые описавших эту разновидность эпифизарной…

Рентгенологическая картина наиболее характерна в костях, образующих коленный сустав. Эпифизы смежных костей значительно уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Костная структура метаэпифизтов разрежена и перестроена по груботра-бекулярному типу. Ростковая зона неравномерно расширена и у больных более старшего возраста не имеет тенденции к закрытию или сужению. Надколенник громадных размеров, контуры его неровные, отмечались участки фрагментации….

Рентгенологическая картина играет решающую роль в диагностике множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заключен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то изменения могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период полового созревания, когда формируются апофизы. При множественной эпифизарной дисплазии позвоночник или нормальный, или такой, как…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее