Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности.

Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией.

В 1956 г. Файербанк подробно описал 14 собственных наблюдений и 13 случаев, собранных в литературе. К 1969 г. (Kiepurska и Mitroszewska) в литературе было представлено 57 наблюдений.

В нашей клинике наблюдалось 9 детей с гемимелической формой эпифизарной дисплазии, из них 7 больных детально описаны В. Л. Андриановым и Т. Н. Шишиной (1973).

Локализацией поражения была таранная кость — у 2 больных, дистальный эпифиз большеберцовой кости — у 2, дистальный эпифиз бедра — у одного больного, кости запястья — также у одного больного, поражение костей стопы и дистального конца большеберцовой кости имелось у 3 больных.


Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии у мальчика 4 лет
с поражением таранной и большеберцовой костей.


Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии может рассматриваться как порок развития одного или нескольких эпифизов.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Особой формой наследственного системного заболевания соединительной ткани являются мукополисахаридозы, обусловленные первичным генетическим нарушением метаболизма мукополисахаридов (глюкозаминогликанов). В настоящее время идентифицировано шесть форм мукополисахаридозов. По характеру костных поражений мукополисахаридоз-I (синдром Гурлер), мукополисахаридоз-IV (синдром Моркио) и мукополисахаридоз-VI (синдром Марото и Лами) очень напоминают псевдоахондропластическую форму эпифизарной дисплазии. Дифференциальная диагностика затруднена в связи с тем, что мукополисахаридоз-IV и…

Коля С. Наблюдая его с 10-месячного возраста в течение последующих 8 лет, мы обратили внимание на беспокойство его и некоторое отставание в психическом развитии. Говорить начал в 3 года, плаксив, неконтактен. Первым симптомом заболевания, заставившим обратиться к врачам, было утолщение основной фаланги II пальца правой кисти. К 3 годам палец начал увеличиваться в длину и…

Лечение больных с множественной эпифизарной дисплазией комплексное. При легких степенях эпифизарной дисплазии ограничиваются проведением консервативных мероприятий: назначают физиотерапию, массаж, лечебную гимнастику, морские ванны, грязелечение, витамины, санаторно-курортное лечение (Евпатория). Вольные с этим заболеванием широко пользуются протезно-ортопедическими изделиями (беззамковые аппараты, ортопедическая обувь). Нами проверены результаты санаторно-курортного лечения. Из 32 детей, которым было рекомендовано это лечение, был осмотрен…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее