Эпифизарная точечная хондродисплазия (интересный симптом)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Эпифизарная точечная хондродисплазия (интересный симптом)

Silverman (1961) описал интересный симптом при точечной эпифизарной дисплазии — вертикальную расщелину между задней и средней третью тел позвонков на боковой рентгенограмме. Эти изменения, а также частые при точечной эпифизарной дисплазии клиновидные и бабочковидные позвонки объясняются различными вариантами центров оссификации.

В настоящее время имеется много сообщений о том, что в случае выживания детей с точечной эпифизарной дисплазией точечные центры оссификации постепенно сливаются, их структура становится равномерной или нерезко фрагментированной, т. е. они приобретают вид, характерный для множественной эпифизарной дисплазии tarda. На этом основании Silverman (1961) сделал вывод, что это две стадии одной и той же болезни.

В то же время обращает на себя внимание и отличие заболеваний друг от друга. При множественной эпифизарной дисплазии tarda отсутствовали изменения соединительной ткани сосудов, не встречалась катаракта, исключительно редкими были аномалии развития тел позвонков.

Нам представляется резонным точечную эпифизарную дисплазию рассматривать как начальную стадию псевдоахондродиспластического типа множественной эпифизарной дисплазии в случае выживания детей с этой врожденной формой эпифизарной дисплазии. Итак, точечная эпифизарная хондродисплазия есть множественная эпифизарная дисплазия congenita в отличие от преимущественно поздней формы — tarda — болезни Файербанка.

Врожденная форма — тяжелое поражение многих систем, в первую очередь костной. Как и при других системных заболеваниях (например, при несовершенном костеобразовании), при врожденных формах поражается большое количество органов и тканей. Эти поражения настолько глубоки, что больные находятся на грани с жизнеспособностью.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Лечение больных с множественной деформирующей суставной хондродисплазией сопряжено с известными трудностями. Это определяется множественностью и тяжестью деформации. В случаях незначительного удлинения одной нижней конечности назначалась ортопедическая обувь с целью устранения разницы в длине ног. В более запущенных случаях возникала необходимость в оперативном лечении. Характер операций зависел от локализации процесса. Чаще производились операции на нижних конечностях….

Дифференциальная диагностика множественной эпифизарной дисплазии проводится с ахондроплазией и болезнью Моркио — Брайлсфорда, врожденным вывихом бедра, болезнью Пертеса, точечной эпифизарной дисплазией и др. При сходных поражениях эпифизов длинных трубчатых костей отличительными особенностями при болезни Моркио являются резкая деформация позвоночника с непременным выпячиванием тела позвонка в грудном или поясничном отделе, укорочение туловища за счет кифосколиоза, скованная…

При дифференциальной диагностике псевдоахондропластической формы эпифизарной дисплазии и ахондроплазии опорными пунктами служат изменения в области таза и в поясничном отделе позвоночника. Последние при ахондроплазии впервые подробно изучены и описаны Caffey. Крылья подвздошных костей развернуты, укорочены, прямоугольной формы. Крыши вертлужных впадин горизонтальные. Поперечник входа в малый таз расширен. Мы ни разу не наблюдали подобной картины таза…

Усман С., 13 лет, состоит под нашим наблюдением с 10-летнего возраста. Ребенок от здоровых родителей. Период беременности и родов протекал у матери без осложнений. При рождении мальчика отмечены ограничение движений в коленных суставах, множественные липомы живота, темные пятна на туловище и конечностях. В возрасте 3 лет обнаружено удлинение левой ноги на 3 см. С ростом…

Сложной бывает дифференциация у маленьких детей ранних клинико-рентгенологических изменений в тазобедренных суставах при эпифизарной дисплазии и типичной дисплазии тазобедренных суставов. Г. П. Юкиной и О. Л. Нечволодовой подробно изучены эти сложные в диагностическом плане случаи. Диагностические различия между врожденным двусторонним вывихом бедра и эпифизарной дисплазией заключаются в следующем. У детей с врожденным вывихом бедра в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее