Спондило-эпифизарная дисплазия (клиническая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Диспластические системные поражения костей / Спондило-эпифизарная дисплазия (клиническая картина)

Несмотря на врожденный характер заболевания, при рождении дети клинически ничем не отличаются от здоровых. Заболевание проявляется лишь после того, как ребенок начинает ходить. У части детей родители отмечают нарушение походки от легкой хромоты до «утиной».

Иногда ребенок просто малоподвижен. Старшие дети жалуются на быструю утомляемость. Постепенно выявляются деформации конечностей (genu varum, valgum) и позвоночника (сколиоз). Вначале деформации не сопровождаются болями, но в возрасте 7 — 15 лет больные начинают жаловаться на них.

С ростом ребенка проявляется тенденция к образованию сгибательных контрактур, чаще в локтевых и коленных суставах. В тазобедренных суставах у большинства детей наблюдается ограничение движений разной степени вплоть до выраженных сгибательных контрактур.


Спондило-эпифизарная дисплазия у девочки 7 лет

Спондило-эпифизарная дисплазия у девочки 7 лет


У некоторых детей ограничены движения в плечевых суставах, пальцах кистей, в суставах нижней челюсти (ребенок плохо открывает рот), имеется вывих надколенника. Все дети небольшого роста (на нижней границе нормы), относительно пропорционально сложены. В умственном развитии больные не отстают.

Обращает на себя внимание слабость мышц у большинства больных со спондило-эпифизарной дисплазией. Неврологические изменения, ведущие к атрофии мышц, вялым параличам и повышению сухожильных рефлексов, впервые были объяснены Guy с соавторами (1961).

При патологоанатомическом вскрытии ребенка со спондило-эпифизарной дисплазией было обнаружено недоразвитие отростка шейного позвонка и неправильное соотношение шейного отдела позвоночника и основания черепа, что могло вызвать сдавление ствола мозга.

Впоследствии эта находка была подтверждена рентгенологически. По литературным данным, характерные изменения в шейно-окципитальном отделе на рентгенограммах патогномоничны для спондило-эпифизарной дисплазии и служат дифференциально-диагностическим признаком.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Володя Л. в 1959 г. был госпитализирован в детскую терапевтическую клинику I Московского медицинского института по поводу «врожденных опухолей», а затем переведен под наше наблюдение в детскую хирургическую клинику II Московского медицинского института. Родился от первой нормальной беременности в срок, от здоровых родителей. При рождении имелось небольшое утолщение пальцев левой кисти. При осмотре обращали на…

Наши данные свидетельствуют о том, что консервативное лечение показано всем детям с эпифизарной дисплазией, так как оно улучшает общее состояние ребенка, устраняет боли. Но особенно оно эффективно в отношении детей, у которых это заболевание только начинает проявляться. Повторные курсы санаторно-курортного лечения, ограничение нагрузки на суставы могут замедлить процесс деструкции и предупредить развитие контрактур. При тяжелых…

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее