Рахит (отдельные клинические наблюдения)

Отдельные клинические наблюдения описаны отечественными авторами А. И. Гингольд и В. П. Оранской (1958), П. А. Петровой (1958), Г. А. Репиной (1964), Е. М. Фотеевой и В. К. Таточепко (1960), А. А. Валентинович (1960), О. Ф. Тарасовым (1959), Б. А. Тросман (1961), И. Н. Усовым (1966).

Морфологические работы, посвященные этому вопросу, принадлежат А. В. Русакову (1939), А. Н. Котловер (1951), Е. К. Тер-Григоровой и Н. А. Суркову (1966), Г. Н. Казьминой (1968), Р. И. Гордон и Е. Д. Лобановой (1968). Термин «ренальный рахит» не раскрывает сущность заболевания, поэтому данный почечно-костный синдром чаще именуется в литературе как синдром Тони — Дебре — Фанкони.

Синдром Фанкони состоит в органическом поражении почек или в выпадении функции проксимальных почечных канальцев.

Изменения функции почек выявляются только при биохимических исследованиях. Клинически ренальный рахит проявляется в первую очередь изменениями в скелете, деформациями, отставанием в росте, поэтому больные обращаются к ортопеду.

Лишь позднее присоединяются полиурия, полидипсия, гиперхолестеринемия, гиперпротеинемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия, гиперфосфатурия, резкое извращение сахарной кривой диабетического типа.

По деформациям скелета клинически и рентгенологически очень трудно отличить ренальный рахит от D-авитаминозной хондродистрофии. Искривления конечностей (тоже симметричные), бокаловидные зоны остеопороза в метафизах костей, узурированные контуры эпифизарной пластинки также характерны для ренального рахита.

У больных нередко развивается варусная деформация шейки бедра и энифизеолиз головки бедренной кости (Shea, Mankin, 1966).


Ренальный рахит у девочки 4 лет

Ренальный рахит у девочки 4 лет


Рентгенограмма коленных суставов больного с ренальным рахитом

Рентгенограмма коленных суставов больного с ренальным рахитом


Ортопедические деформации связаны с тем, что нарушение обмена, наступившее в результате почечной недостаточности, ведет к ацидозу, а последний вызывает активное поступление из костей солей кальция и провоцирует значительную паратиреоидную гиперфункцию.

В результате увеличения количества паратиреогормона в крови фосфор выводится с мочой, паратиреогормон подавляет реабсорбцию фосфора в почечных канальцах. Это обусловливает вторичные деформации, в первую очередь искривления нижних конечностей, грудной клетки и позвоночника.

Морфологически, как и при истинном рахите, имеют место остеопороз скелета, остеоклазия, резкое развитие фиброзно-ретикулярной ткани в костномозговых пространствах, но по содержанию кальция и фосфора в крови ренальный рахит прямо противоположен истинному рахиту. Этим объясняется предложение А. В. Русакова в отличие от истинного рахита именовать заболевание нефрогенной остеопатией.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Заболевание получило название первой болезни Келлера. Это довольно редкая локализация остеохондропатии, наблюдающаяся преимущественно у мальчиков в возрасте 3 — 7 лет, чаще с одной стороны. У медиального края тыла стопы появляются припухлость, небольшие боли, усиливающиеся при надавливании на ладьевидную кость. На рентгенограмме ладьевидная кость изменена в зависимости от стадии заболевания: она либо остеопорирована, сплющена, либо…

Известная под названием второй болезни Келлера, остеохондропатия II и III плюсневой кости встречается чаще предыдущего заболевания и поражает 13 — 18-летних подростков, в основном девочек. Иногда заболевание бывает двусторонним. Патологоанатомическая картина болезни, как и при прочих локализациях остеохондропатии, повторяет стадии, характерные для болезни Легга — Кальве — Пертеса. В дистальном конце стопы появляются нерезкие боли,…

На почве остеохондропатии позвоночника в детском и юношеском возрасте наблюдается кифоз. Заболевание обычно возникает в возрасте 11 — 17 лет, хотя описаны случаи его развития у 5 — 6-летних детей. Болезнь носит название юношеского кифоза, или болезни Шойермана — May, по имени ученых, впервые ее описавших. Поражаются преимущественно нижние грудные позвонки от Th7 до Th12,…

Болезнь Шойермана — May имеет некоторые сходства с болезнью Кальве (Calve), описанной им в 1935 г. под названием vertebra plana — плоские позвонки. На рентгенограмме отмечается резкое сплющивание тела позвонка (равномерное в передних и задних его Отделах), доходящее до 1 — 2 мм в высоту, наблюдается склерозирование тела позвонка, межпозвонковые диски не поражаются. Прогноз при…

Спонтанное рассасывание костей является очень редким, но чрезвычайно тяжелым в смысле лечения и исходов страданием. Первым это заболевание описал Jackson в 1838 г., на что указывали в своей статье в Американском медицинском журнале Gorcham с соавторами (1954). В литературе отдельные наблюдения самопроизвольного рассасывания одной или нескольких костей описывались под названием спонтанного остеолиза, спонтанной абсорбции, злокачественной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее