Бластоматозный ретикулез кости (Наташа К., 15 лет)

Главная / Болезни костей у детей / Дистрофические и атрофические процессы в костях / Бластоматозный ретикулез кости (Наташа К., 15 лет)

Наташа К., 15 лет, поступила в клинику детской костной патологии ЦИТО 15/V 1968 г. с жалобами на боли в правой голени и субфебрилитет. Заболела в ноябре 1965 г. с появления припухлости и болей в правой подчелюстной области. Лечилась УВЧ.

В январе 1966 г. в Институте туберкулеза АМН СССР дважды проводилась пункция подчелюстной железы — заподозрена гиперпластическая форма лимфогранулематоза (крупные ретикулоэндотелиальные клетки и гигантские клетки), диагноз туберкулеза отвергнут. В феврале 1966 г. появились боли и припухлость левой голени.

15/III по дороге в поликлинику получила патологический перелом в нижней трети левой бедренной кости. Только тогда впервые была выявлена деструкция кости. 20/III в Центральном институте переливания крови по стернальной пункции установлен диагноз ретикулеза.

В пунктате костного мозга — ретикулярная гиперплазия (ретикулярные клетки — 0,6), обилие гемоцитобластов (3), соединенных в гнезда, митозы — в умеренном количестве.

С 28/III по 2/IV больная находилась в Институте онкологии имени П.А. Герцена. Установлен диагноз опухоли Юинга в нижней трети левого бедра. От предложенной ампутации родители отказались.


Бластоматозный ретикулез кости

Бластоматозный ретикулез кости Бластоматозный ретикулез кости Бластоматозный ретикулез кости

Первичный очаг в метафизе левой бедренной кости. Восстановление структуры кости через 2 месяца. Очаги деструкции в костях свода черепа.


Продолжала лечение в Институте онкологии АМН СССР.

Диагноз: опухоль Юинга. От предампутационной перфузии родители отказались. Дома лечилась инъекциями иммуностимулина (12 инъекций). С мая пошла на костылях, перелом левой бедренной кости сросся, деструкция закрылась, осенью уже ходила без костылей.

В октябре 1966 г. появились боли в правом тазобедренном суставе — очаг деструкции в шейке и подвертельной области правого бедра с многослойным периоститом. Провела два курса лечения иммуностимулином. В марте 1967 г. возникли боли в правой голени. Очаг значительной деструкции, лечилась аутовакциной — 35 инъекций.

3/V 1967 г. в поликлинике ЦИТО диагноз опухоли Юинга снят, установлен бластоматозный ретикулез, реактивная форма. С октября 1967 г. лечилась дома бластофагом. Несмотря на лечение, к февралю 1968 г. появились новые очаги — в нижней трети правой большеберцовой кости.


Бластоматозный ретикулез кости

Бластоматозный ретикулез кости Бластоматозный ретикулез кости

Деструкция в шейке правой бедренной кости с периоститом и
обширная деструкция правой большеберцовой кости.


До поступления в ЦИТО и во время пребывания в стационаре картина периферической крови без резких изменений: Нb 78%, эр. 3 900 000 — 4 000 000, цветовой показатель 0,98 — 1,0, л. 7000, 10 000, 6000, э. 2%, п. 6%, 7,5%, 3%, с. 68%, 73%, мон. 3%, 8%, 5%, лимф. 8,5%, 17%, РОЭ 8-10 мм в час, тромб. 350 000 — 400 000.

При поступлении состояние удовлетворительное, правильное телосложение, удовлетворительное питание, лимфатические узлы, печень и селезенка безболезненные, не увеличенные, живот мягкий, безболезненный. Передвигается на костылях, опираясь на левую ногу.

Правая нога длиннее левой на 6 см (результат перелома), в области бедра увеличена в окружности на 2 — 0,4 см, на правой голени припухлость размером 11 * 6 см, резко болезненная. Правый голеностопный сустав отечен, движения в нем очень болезненные. Обнаружена припухлость в теменной области черепа.


Бластоматозный ретикулез кости

Бластоматозный ретикулез кости Бластоматозный ретикулез кости

Восстановление структуры левой большеберцовой
кости и лизис верхнего конца левой бедренной кости.


При рентгенологическом исследовании выявлено поражение всей правой бедренной кости, наибольшие деструктурные изменения имеются в дистальном метафизе. Крупные (до 2 — 3 см) очаги деструкции чередуются с участками нерезкого уплотнения, слоистый, прерывающийся периостит. На протяжении 22 см отмечается деструкция правой большеберцовой кости с переломом. Кость имеет мелкоочаговый, ноздреватый рисунок.

Менее выражены склерозированные участки деструктивных очагов в дистальной и проксимальном метафизах левого бедра. Очаги деструкции размером 2 * 1.5 см, 1,5 * 1,5 см с разрушением наружной кортикальной пластинки в левой теменной области. Мелкоочаговая ноздреватая деструкция 3 ребер справа. Позвоночник не изменен. Рентгенологический диагноз (проф. М. К. Климова) — ретикулосаркоматоз костей.

Больная обследована педиатром, офтальмологом (глазное дно). Патологических отклонений не обнаружено. Наибольшие деструктивные изменения в правой голени и бедре лечились гипсовой лонгетой.

За время пребывания проведено исследование фосфора (4,3 мг%), кальция (10,4 мг%), щелочной фосфатазы (5,7 ед.), мукопротеидов крови (130 ед.), билирубина (0,30 мг%), дважды проверявшихся и не показавших отклонений от нормы. В моче исследованы неорганический фосфор (0, 538 г/сут) и кальций (0,062 г/сут), оказавшиеся в норме.

Пункционная биопсия из очага в правой большеберцовой кости: ранее предполагавшийся лимфогранулематоз не подтверждается.

Диагноз: системный ретикулез (доктор В. С. Ягодовский, консультация проф Н. М. Неменовой), больная выписана в гипсовой повязке. Заживление перелома протекало быстро. К ноябрю 1968 г. больная смогла нагружать ногу, ходила. Через год наступило обострение болезни.

Повторно поступила 2/IV 1969 г. При обследовании большинство крупных очагов деструкции склерозировалось, переломы срослись, но появились боли и припухлость в верхней трети левого бедра. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены.

На рентгенограмме обнаружен полный лизис проксимального конца левой бедренной кости. Общее состояние в стационаре тяжелое, боли, бессонница. В крови большинство показателей оставалось в норме, за исключением увеличившейся лимфоцитопении (до 14% и затем до 8%) и возрастания процента моноцитов (11%, затем 19%), резко ускорена РОЭ (46 мм в час, далее 55 мм в час).

Самым грозным симптомом оказалось резкое увеличение количества мукопротеидов
— до 275 ед. После, наложения кокситной гипсовой повязки выписана домой, где от множественных метастазов гемоцитобластомы через месяц погибла.

Данное наблюдение говорит о длительности течения бластоматозного ретикулеза (4 года), доброкачественном его течении первоначально и неожиданном озлокачествлении. О последнем свидетельствовал уровень мукопротеидов крови (увеличение от 130 до 275 ед.). Обращало на себя внимание отсутствие реакции периферической крови, увеличения пальпаторно печени, селезенки и лимфатических узлов до последних месяцев жизни больной.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Известная под названием второй болезни Келлера, остеохондропатия II и III плюсневой кости встречается чаще предыдущего заболевания и поражает 13 — 18-летних подростков, в основном девочек. Иногда заболевание бывает двусторонним. Патологоанатомическая картина болезни, как и при прочих локализациях остеохондропатии, повторяет стадии, характерные для болезни Легга — Кальве — Пертеса. В дистальном конце стопы появляются нерезкие боли,…

На почве остеохондропатии позвоночника в детском и юношеском возрасте наблюдается кифоз. Заболевание обычно возникает в возрасте 11 — 17 лет, хотя описаны случаи его развития у 5 — 6-летних детей. Болезнь носит название юношеского кифоза, или болезни Шойермана — May, по имени ученых, впервые ее описавших. Поражаются преимущественно нижние грудные позвонки от Th7 до Th12,…

Болезнь Шойермана — May имеет некоторые сходства с болезнью Кальве (Calve), описанной им в 1935 г. под названием vertebra plana — плоские позвонки. На рентгенограмме отмечается резкое сплющивание тела позвонка (равномерное в передних и задних его Отделах), доходящее до 1 — 2 мм в высоту, наблюдается склерозирование тела позвонка, межпозвонковые диски не поражаются. Прогноз при…

Спонтанное рассасывание костей является очень редким, но чрезвычайно тяжелым в смысле лечения и исходов страданием. Первым это заболевание описал Jackson в 1838 г., на что указывали в своей статье в Американском медицинском журнале Gorcham с соавторами (1954). В литературе отдельные наблюдения самопроизвольного рассасывания одной или нескольких костей описывались под названием спонтанного остеолиза, спонтанной абсорбции, злокачественной…

Патологический перелом возникает в результате уже наступившего истончения и частичной резорбции кости, что мы и видели в одном из своих наблюдений лизиса плечевой кости. Можно предположить, что повреждения нервов, питающих непосредственно кость, или стенок окружающих сосудов играют роль в развитии этого дистрофического процесса, но доказательств этого пока нет, отсюда и название болезни «спонтанный», «эссенциальный остеолиз»….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее