В основе этой группы заболеваний диспластического характера лежит патологическое разрастание костной ткани.
В одних случаях речь идет об избыточном развитии правильно сформированной костной ткани, в других — о дисгармонии развития костной и кроветворной ткани в результате разрастания первой в костномозговом канале.
К первой группе относятся врожденный диафизарный гиперостоз, мелореостоз и остеопойкилия, ко второй — мраморная болезнь и остеомиелодисплазия.
«Болезни костей у детей», М.В.Волков
Подробно врожденный системный гиперостоз костей описан в 1929 г. Engelmann. Это же заболевание как генерализованный гиперостоз освещено в отечественной литературе в работе Д. Г. Рохлина и М. А. Финкелыптейна в 1940 г. Заболевание выявляется не с рождения, а с началом стояния и ходьбы, которые у этих детей, как правило, запаздывают. Дети отстают в физическом развитии. Как и при других системных диспластических поражениях костей, наблюдается общая...
Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках, так как девочка уставала при ходьбе. Сначала диагностировался рахит, а в Карагандинском противотуберкулезном диспансере поставлен диагноз болезни Пэджета....
Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов. При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей это редкое заболевание...
Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г. Д....
Остеопойкилия гиперпластическая, диссеминированная остеопатия, или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, впервые описана в 1905 г. Stieda и подробно изучена в 1915 г. Albers-Schonberg. Болезнь характеризуется эндостально расположенными в спонгиозе мелкоочаговыми скоплениями склерозированной костной ткани и не носит генерализованного характера.
Остеопойкилия в костях кисти
Очаги склероза наблюдаются чаще всего в костях кисти,...
Врожденная мраморная болезнь (остеопетроз, или врожденный остеосклероз — гиперостотическая дисплазия) заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани. Гиперостоз захватывает одновременно большинство костей скелета и сочетается с развитием плотной костной ткани в костномозговом канале костей. Заболевание описано в 1904 г. Albers-Schonberg. Среди различных видов гиперостозов оно в казуистической литературе получило наибольшее...
Валерий Ж., 8 лет. Родители обратились в детскую ортопедическую поликлинику ЦИТО с жалобами на хромоту ребенка и укорочение его левой ноги на 2 см. За год до обращения в поликлинику произошел патологический перелом шейки левого бедра. Ребенок находился на излечении в Казанском институте травматологии и ортопедии, где и диагностировано заболевание. При внешнем осмотре соматическое развитие правильное. Ходит, прихрамывая. Отведение левого...
Под термином «костный эозинофилез» подразумеваются два ранее рассматривавшихся раздельно заболевания — эозинофильная гранулема кости и костный ксантоматоз. Эозинофильная гранулема кости — заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов. Этиология и патогенез болезни остаются окончательно невыясненными, и исследования по этому вопросу продолжаются. Впервые заболевание под названием...
Этиология и патогенез эозинофильной гранулемы кости имеют различные трактовки. Существует мнение, что причиной заболевания является травма, однако она имеется не во всех случаях. Считали эозинофильную гранулему зоопаразитарным заболеванием. Высказывалось предположение об инфекционном происхождении заболевания как атипично протекающем остеомиелите, о вирусной природе болезни и о важной роли аллергии. По мнению А. Я. Бакулис (1965),...
Farber (1941) принимает эозинофильную гранулему за одну из стадий холестеринового ретикулеза — костного ксантоматоза, допуская возможность перехода одной формы в другую. Костный ксантоматоз наряду с изменениями в скелете, связанными с отложением в ретикулоэндотелии кости липоидов с эозинофильной реакцией, характеризуется усиленной жаждой (несахарный диабет) и пучеглазием. Однако, как показали наши данные, эта классическая триада далеко...
Процессы, происходящие в ретикулоэндотелиальной ткани в костях, могут иметь место в той же ткани, расположенной в других органах (печень, селезенка, лимфатические узлы и др.), характеризуясь несомненно более тяжелыми общими явлениями. Эти ретикулоэндотелиозы также поражают маленьких детей (болезнь Леттерера — Зиве). Наши наблюдения основаны па изучении 94 детей, страдающих костным эозинофилезом. С так называемой эозинофильной гранулемой...
Одиночная и множественная формы костного эозинофилеза имеют сходное клиническое течение и различаются лишь количеством очагов поражения. Имеющееся в литературе указание на бессимптомность и безболезненность очагов эозинофильной гранулемы может быть отнесено лишь к 1/4 наших больных. У подавляющего большинства больных первым симптомом, заставившим родителей ребенка обратиться к врачу и сделать рентгенограмму, была болезненность...
