Врожденный системный гиперостоз костей (диагностика)

Главная / Болезни костей у детей / Гиперостозы / Врожденный системный гиперостоз костей (диагностика)

Причины развития этого несомненно врожденного диспластического поражения скелета пока не изучены. По мнению Singleton с соавторами (1956), это заболевание связано с первичным пороком развития внутрикостных сосудов.

При микроскопическом исследовании эти авторы отметили системное утолщение стенок внутрикостных сосудов и сужение их просвета, что, на их взгляд, и приводит к остеосклерозу. В группе костных поражений у детей это редкое заболевание имеет главным образом дифференциально-диагностическое значение.

Системные диафизарные гиперостозы костей следует дифференцировать с так называемыми множественными корковыми гиперостозами раннего детского возраста. Распознаванию помогают различный возраст появления заболевания и характер рентгенологических костных изменений.

Описанное выше наблюдение вызывало подозрение на акромегалию. Такие же утолщения диафизов костей могут быть в отдельных случаях сирингомиелии, но они тогда не бывают генерализованными, симметричными и проходят на фоне неврологических явлений. У взрослых больных приходится думать и о болезни Пэджета.

Необходима дифференциальная диагностика системных диафизарных гиперостозов костей у детей с другими гиперостозами скелета.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Сагат К., 19 лет, поступила в ЦИТО с подозрением на болезнь Пэджета. Выглядела как 12 — 13-летняя девочка: рост 142 см, вес 37 кг. Больна с раннего детства, развивалась плохо, ходить начала только с 3 лет, ходила плохо. В школе стала учиться с 9 лет. Первые 3 года мать носила ее в школу на руках,…

Макроскопически очаг эозинофильной гранулемы представлен мягкой, без мелких костных включений кровоточащей тканью буро-красного цвета. Ткань легко отделяется от окружающей плотной кости при выскабливании. В отдельных случаях могут быть желтоватые скопления ксантоматозного характера. При гистологическом исследовании выявляется довольно однородная картина с отсутствием клеточного и ядерного атипизма и митозов. Основу очага составляют обширные поля ретикулярных клеток. Среди…

Мелореостоз, или врожденная мономелическая гиперостотическая остеопатия, принадлежит к другому виду дисплазии скелета, также характеризующемуся гиперостозом, вернее, остеосклерозом некоторых костей и отделов кости, а не всего скелета. Несколько костей конечности могут поражаться склерозом, никогда не захватывающим всю кость. Впервые заболевание описано в 1922 г. Leri и Joanny. В отечественной литературе это заболевание описано в 1931 г….

Эозинофилезы кости легко диагностируются с помощью пункционной биопсии и изучения мазков, взятых на цитологическое исследование. Этим объясняется то, что из 11 биопсий в половине случаев имела место пункционная биопсия, которая, как правило, способствовала установлению точного диагноза. В остальных случаях проведена открытая биопсия с одновременной экстирпацией очага. Цитологическое исследование костного эозинофилеза имеет большое практическое значение, так…

Остеопойкилия гиперпластическая, диссеминированная остеопатия, или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, впервые описана в 1905 г. Stieda и подробно изучена в 1915 г. Albers-Schonberg. Болезнь характеризуется эндостально расположенными в спонгиозе мелкоочаговыми скоплениями склерозированной костной ткани и не носит генерализованного характера. Остеопойкилия в костях кисти Очаги склероза наблюдаются чаще всего в костях кисти, стопы, запястья и предплюсны. В…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее