Фиброзная дисплазия в костях свода черепа

К редкому виду поражения черепа относится фиброзная дисплазия в костях его свода. При такой локализации она симулирует остеому. Lenson (1957) подробно описал диагностическую ошибку у 10-летней девочки.

Чаще всего при множественной форме фиброзной дисплазии поражены одновременно лобная и верхнечелюстные кости. Фиброзная дисплазия верхней челюсти в литературе получила название «костного леонтиаза», или «костной львиности». Всего описано около 140 наблюдений фиброзной дисплазии подобной локализации.

В 1962 г. Н. В. Великорусова сообщила о 5 детях с леонтиазом. Очаги фиброзной дисплазии отличаются тем, что костная ткань в них разрастается с извращением остеогенеза. В результате функционально неполноценная остеобластическая ткань не в состоянии выполнять опорную функцию.

Она разрастается, занимая большой объем, кость принимает «вздутый» вид. При локализации в верхнечелюстной кости появляются асимметрия лица, выступание пораженной верхней челюсти, а при двустороннем поражении — «львиное» выражение лица.


Костный леонтиаз

Костный леонтиаз

Фиброзная остеодисплазия верхней челюсти.


В случаях множественной локализации могут также иметь место нарушения развития всего черепа: он становится удлиненным, выступают скулы. В этих редких случаях при заинтересованности костей основания черепа вторично вовлекается в процесс и гипофиз. Тогда в результате поступления в ток крови большого количества гонадотропного гормона могут развиться эндокринные нарушения.

Синдром Олбрайта характеризуется костными поражениями типа фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием и пигментными пятнами на коже, наблюдающимися с рождения. Одна из наших больных, девочка 14 лет, имела чрезмерно высокий рост, удлиненный и сплющенный сверху свод черепа, выступающие скулы, множественные очаги фиброзной дисплазии в скелете, коричневые пигментные пятна на коже и рано появившиеся (с 9-месячного возраста) менструации.

Поражение черепа со вторичными эндокринными нарушениями в этом случае было явным. Больная умерла во время операции. На аутопсии обнаружено разрастание патологической ткани в обеих верхнечелюстных костях, в лобной пазухе и основной кости.

Лечение деформаций, развивающихся вследствие фиброзной дисплазии, состояло в радикальном удалении диспластических очагов с замещением дефекта ауто- или гомокостью. Если эти деформации вовремя не ликвидировать, они становятся непоправимыми, а очаги могут озлокачествляться.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Поражения костей кисти опухолевого и диспластического характера у детей часты и составляют, по нашим данным, 7% по отношению к заболеваниям других костей скелета. Специальных опубликованных работ по данному вопросу очень мало. Всего в ЦИТО (1961 — 1972) и в детской больнице имени Н. Ф. Филатова (1951 — 1961) под нашим наблюдением находилось 122 ребенка с…

Солитарные хондромы в равной степени поражают фаланги пальцев и пястные кости. В костях запястья они нам не встретились. Рентгенологически они проявляются в трех вариантах: в виде интрамедуллярно и центрально расположенной энхондромы с веретенообразным вздутием диафиза кости изнутри и истончением коркового слоя; в виде опухоли, расположенной эксцентрично с заполнением части кортикального слоя и характерным костным козырьком…

Чаще всего перерождение диспластических очагов дисхондроплазии в хондрому с автономным прогрессирующим ростом происходит на фалангах пальцев и значительно реже — на пястных костях. Так как хондрома часто является осложнением множественного поражения кистей дисхондроплазией, а удаление больших опухолей, вызывающих вторичные деформации, представляет собой большую костнопластическую операцию, то рационально в раннем детстве (до 5 лет) выскабливать крупные…

При лечении больных с ретикулярной саркомой лопатки ограничиться лучевой терапией даже при ближайшем хорошем исходе лечения нельзя. Это отмечали также Parke и Jackson (1939), наблюдавшие 3 больных с ретикулосаркомой лопатки (одному из них было 11 лет). В случае диагностирования хондросаркомы лопатки необходимо радикальное удаление опухоли с экстирпацией лопатки. Лучевая терапия при этом не показана. Радикальное…

Деформирующая суставная хондродисплазия, впервые описанная нами в 1962 г., поражая большинство эпифизарных зон роста и сочетаясь с другими признаками недоразвития мезенхимы (сосудистые ангиоматозные расстройства, гиперкератоз, пигментные пятна, дефекты окостенения швов свода черепа и др.), неизменно поражает кости кисти. Во всех 10 наблюдениях данного страдания симптомы заболевания проявлялись и со стороны костно-суставного аппарата обеих кистей (гигантизм…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее