Поражения костей кисти (деформирующая суставная хондродисплазия)

Деформирующая суставная хондродисплазия, впервые описанная нами в 1962 г., поражая большинство эпифизарных зон роста и сочетаясь с другими признаками недоразвития мезенхимы (сосудистые ангиоматозные расстройства, гиперкератоз, пигментные пятна, дефекты окостенения швов свода черепа и др.), неизменно поражает кости кисти.

Во всех 10 наблюдениях данного страдания симптомы заболевания проявлялись и со стороны костно-суставного аппарата обеих кистей (гигантизм отдельных фаланг, пястных костей, вздутие эпифизарных и метафизарных зон, разрастание хрящевой ткани в суставах с резким натяжением лоснящейся кожи над деформированными пальцами).

Клинически это соответствовало крупным обезображенным пальцам. Больше всего страдали II и III пальцы, при частичном поражении IV и целости V пальцев. Движения в утолщенных суставах были резко ограничены. Пользоваться такими кистями больные не могли.


Деформация кистей

Деформация кистей

Деформация кистей у девочки 6 лет с деформирующей
суставной хондродисплазией.


Наблюдая одного больного с грудного возраста в течение 8 лет, мы обратили внимание на то, что первые симптомы на кисти состояли в некотором утолщении II пальцев, безболезненных при пальпации.

Правда, ребенок отставал в психическом развитии и первые 2 года был очень беспокойным и неконтактным. Диагнозы spina bifida и дисхондроплазия были отвергнуты при рентгенологическом исследовании. На кисти наблюдался истинный гигантизм отдельных фаланг (по ширине их, длине, толщине кортикального слоя), по отмечалось непомерное расширение угловатых метафизарных отделов на границе с зоной роста.

Последняя представлялась несколько расширенной. В более позднем периоде, к 3 годам, в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах при их выбухании на рентгенограммах проецировалась гомогенная хрящевая ткань, заполнявшая однородной плотной массой всю полость сустава.

Развитие хрящевой ткани наблюдалось и в лучезапястных суставах. Внутрисуставной хрящ облегал неизмененные очертания эпифизов и соединялся с эпифизарным хрящом. Это интимное их соединение было подтверждено макроскопически во время операции.

Удаление внутрисуставного хряща не давало возможности получить нормальные движения в межфаланговых суставах. В результате обезображенности гигантских пальцев и их афункциональности у одного 7-летнего больного потребовалась ампутация II и III пальцев на обеих кистях и у второй больной, 6 лет, — ампутация II и III пальцев левой и III пальца правой кисти. Даже при постоянном наблюдении этих детей с раннего возраста врачи не в состоянии были приостановить прогрессирующий диспластический процесс.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Чаще всего перерождение диспластических очагов дисхондроплазии в хондрому с автономным прогрессирующим ростом происходит на фалангах пальцев и значительно реже — на пястных костях. Так как хондрома часто является осложнением множественного поражения кистей дисхондроплазией, а удаление больших опухолей, вызывающих вторичные деформации, представляет собой большую костнопластическую операцию, то рационально в раннем детстве (до 5 лет) выскабливать крупные…

При лечении больных с ретикулярной саркомой лопатки ограничиться лучевой терапией даже при ближайшем хорошем исходе лечения нельзя. Это отмечали также Parke и Jackson (1939), наблюдавшие 3 больных с ретикулосаркомой лопатки (одному из них было 11 лет). В случае диагностирования хондросаркомы лопатки необходимо радикальное удаление опухоли с экстирпацией лопатки. Лучевая терапия при этом не показана. Радикальное…

Остеобластокластома костей кисти — редкое поражение. Оно встретилось в активно кистозной форме у 9 детей с поражением у 4 детей III пястных костей и у 4 детей — фаланг пальцев (вторая фаланга II пальца и концевая фаланга III пальца). Наши наблюдения опровергают утверждение Н. П. Новаченко (1959), М. И. Куслика (1964), что остеобластокластома в кисти…

Опухоли и опухолеподобные диспластические заболевания костей таза у детей составляют 9% всех поражений скелета. Кости таза относятся к образованиям вторичного окостенения, т. е. к костям, проходящим хрящевую стадию. Это является причиной нередкого поражения костей таза различного рода хрящевыми образованиями в отличие от костей свода черепа, относящихся к костям первичного окостенения. Хрящевые дисплазии — системные врожденные…

Функциональная нагрузка скелета стопы большая, чем других костей. Кости стопы меньше других костей защищены от ушибов, ударов, размозжений и от трения обувью. Тем не менее опухолевые и опухолеподобные заболевания костей стопы — редкое явление. Это доказывает непричастность травмы к зарождению опухолевого процесса. Всего под нашим наблюдением находилось 160 детей с различными костными поражениями стопы. Истинные…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее