Фиброзная остеодисплазия — порок развития кости, связанный не только с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, но и с его извращением. По определению Т. П. Виноградовой, к дисплазиям относятся «такие патологические состояния тканей, которые являются следствием изменения свойств их клеточных элементов, причем изменения передаются последующим генерациям этих клеток». Фиброзная...
Фиброзная дисплазия, как и всякий диспластический процесс — болезнь детского и юношеского возраста. Она протекает медленно и обычно доброкачественно. В своем понимании происхождения фиброзной дисплазии мы согласны с трактовкой В. Р. Брайцева в рамках только данного поражения, исключая гигантоклеточные образования, являющиеся истинными опухолями. Сущность фиброзной дисплазии состоит в функциональном отклонении костеобразовательных...
Несмотря на отсутствие в ней морфологических признаков опухоли, А. В. Русаков и Т. П. Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным заболеваниям, близким к опухолям, признавая за ней диспластическую природу. Это нисколько не противоречит нашей теории о возможности врожденной природы отдельных случаев фиброзной дисплазии. Всякая дисплазия скелета, например экзостозная, фиброзная, может перерождаться в опухоль и в связи с этим...
Фиброзная дисплазия независимо от формы заболевания отличается постепенным началом. Обычно больные жалуются на легкие и преходящие боли, которые никогда не бывают сильными. Лишь в редких случаях вначале обращают внимание на припухлость (обычно при больших очагах или при особой локализации, например, в верхней челюсти). Интенсивность боли зависит от степени поражения кости. При небольших одноочаговых (регионарных) поражениях имелись...
Локализация фиброзных очагов разнообразна. Практически они могут быть в любой кости скелета. Как диффузные, так и очаговые поражения располагаются в метафизарных и диафизарных отделах кости.
Локализация поражений костей при фиброзной остеодисплазии
Согласно результатам клинико-рентгенологического обследования, частота поражения костей у детей, находившихся под нашим наблюдением, была следующей: большеберцовая кость была поражена...
Т. П. Виноградова (1957) описала 56-летнего мужчину, болевшего с детства. У него полиоссальная очаговая остеодисплазия сочеталась с множественными миксомами межмышечной клетчатки. Staufer с соавторами (1941) сообщили о случае фиброзной дисплазии скелета в комбинации с врожденной артериовенозной аневризмой. У 2 наших больных наряду с фиброзной дисплазией имелись обширные врожденные сосудистые пятна. Все эти примеры подтверждают дизонтогенетическую...
Изменения диспластического характера касаются и костей основания черепа. В пользу этого взгляда говорят наши наблюдения над детьми с поражением лобной кости и верхней челюсти. Череп у таких больных удлинен за счет удлинения основания и сплющенности свода его (21 ребенок). Одна из девочек с синдромом Олбрайта отличалась неравномерным и неправильным развитием лицевой части черепа и очень большим ростом (183 см). Костные, эндокринные и пигментные...
К фиброзному метафизарному корковому дефекту мы относим бессимптомные очаги «фиброзной» ткани, которые находятся в пределах кости и не достигают размера 3 * 4 см. Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются небольшие жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной...
Изучение гистологической структуры очагов и невозможность отличить их в клинико-рентгенологическом аспекте от типичной формы фиброзной дисплазии заставляют считаться с их фиброзно-диспластической природой, но в то же время дифференцировать с настоящей фиброзпой дисплазией, относя метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в периоде роста. Нельзя согласиться с мнением С. А. Рейнберга (1964) и В. И. Квашниной (1964), которые...
Лабораторные данные при фиброзной дисплазии не дают сведений об изменении крови и мочи, фосфорно-кальциевого обмена, в том числе активности щелочной фосфатазы крови. Рентгенологическая картина при очаговой форме фиброзной дисплазии характеризуется наличием хорошо очерченных овальных очагов просветления с четкой пограничной склеротической каймой. Иногда большой очаг состоит из нескольких сообщающихся между собой очажков, каждый...
Иногда лизис кости происходит быстро и на большом протяжении. В других случаях этот процесс течет долгие годы параллельно росту ребенка, строго повторяя в своем развитии определенные стадии заболевания. Очень типичен для всех поражений в подвертельной области бедра следующий ход течения процесса, продолжающегося многие годы. Сначала возникает диффузное разрастание диспластической ткани в виде пятнистого остеопороза. Постепенно...
При микроскопическом исследовании очаги поражения представляют собой малодифференцированную остеогенную ткань: беспорядочно расположенные, часто в незначительном количестве костные балки лишены пластинчатого строения, залегают в волокнистой ткани и окружены остеобластами. Среди волокнистой ткани иногда могут попадаться участки хрящевой ткани, свидетельствующие о том, что процесс развития кости пошел дальше, не останавливаясь...
