Фиброзная остеодисплазии (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Фиброзная остеодисплазии (лечение)

Лечение больных с фиброзной дисплазией только оперативное. Лучевая терапия не оказывает необходимого терапевтического воздействия на диспластическую ткань. Даже большие дозы облучения у одной нашей больной, получившей за четыре курса лечения суммарную дозу 12 550 Р, не смогли приостановить диспластический процесс, принявший тотальное распространение.

По данным некоторых авторов, лучевая терапия при фиброзной дисплазии в 20% случаев приводит к озлокачествлению и развитию остеогенной саркомы (Schwartz, Alpert, 1964). Lichtenstein указывал на плохую костеобразовательную функцию костей при фиброзной дисплазии (о чем говорят и наши наблюдения), но это не должно быть препятствием для применения по показаниям оперативного метода.

Из наших больных оперативному лечению были подвергнуты 88 детей с фиброзной дисплазией (104 операции). Кроме того, 12 детей оперированы дважды (двухэтапное оперативное вмешательство по поводу патологического перелома, рецидивов и деформаций). Из больных с небольшими одиночными очагами по типу метафизарного дефекта (30 детей) оперированы только четверо (у двоих из них до операции был патологический перелом), остальные дети наблюдаются.

Показанием к операции при фиброзной дисплазии были в одних случаях не столько жалобы, сколько размеры очага, занимавшего всю толщу кортикального слоя, в других случаях — упорные боли с возникновением иногда контрактуры в коленном суставе.

Операция выскабливания произведена у 14 больных (в 1961 — 1965 гг.), частичная резекция кости с удалением очага поднадкостнично в пределах здоровых тканей — у 76, сегментарная резекция — у 14, с замещением дефекта замороженными гомотрансплантатами (у 41 больного пластика по типу «вязанки хвороста»). При краевом расположении очагов мы у 2 детей не заполняли полости костью, у них произошел патологический перелом. Результаты оперативного лечения в сроки от 1 года до 16 лет изучены у 80 детей. На основе анализа этих данных была выработана определенная тактика хирургического лечения больных.

Применявшиеся ранее нами выскабливания очагов без замещения их костью привели к сращению и кажущемуся закрытию дефектов, но наступивший повторный и несрастающийся перелом потребовал уже более радикальной операции. В дальнейшем мы отказались от такой тактики и даже после краевой резекции всегда производим костную пластику. Рецидивов после этого не было. Имеются сторонники выскабливания очагов при фиброзной дисплазии. Авторы вместе с тем указывают, что у некоторых больных после выскабливания вновь появились кистозные участки.

Наши наблюдения позволяют сделать вывод, что при диффузных поражениях костеобразовательная способность нарушена наиболее сильно. Независимо от формы процесса больным с фиброзной дисплазией должна производиться резекция кости в области поражения в пределах здоровой кости.

При обширных поражениях осуществить такую резекцию бывает трудно. Приходится резецировать 1/2 или 2/3 длинной трубчатой кости. Операция проходит в тяжелых условиях, так как при удалении фиброзной ткани постоянно наблюдается сильное кровотечение из окружающих тканей. В связи с этим при выполнении такой операции обязательно массивное переливание крови. Уменьшить кровопотерю удается при сочетании интратрахеального наркоза с введением новокаина с адреналином в окружающие мышцы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее