Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (рентгенологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия костей (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей.

В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было также у одного больного.

Структурные изменения в костях, характеризующие фиброзную дисплазию, выражались во множественных очагах гомогенного просветления, располагающихся преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей. Размеры очагов варьировали от небольших (диаметром 1 — 2 см) до крупных, почти целиком занимающих поперечник кости и в длину до 1/3 всего диафиза.

Границы очагов просветления не всегда имели четкие очертания, и очаги постепенно переходили в нормальную кость. Характерными для рентгенологической картины во всех 12 наблюдениях были широко представленные массивные очаги уплотнения кости. Эти зоны эностоза чередовались с очагами просветления и также локализовались в диафизах длинных трубчатых костей. Здесь они занимали эксцентрическое положение, примыкая к корковому слою кости.

По мнению Т. П. Виноградовой (1964), наличие выраженного костеобразования в очагах фиброзной дисплазии обусловливает рентгенологическую картину уплотнения костной структуры.

В отечественной литературе имеются отдельные указания на то, что при фиброзной остеодисплазии встречаются рентгенологические картины неравномерного уплотнения в пораженных костях. Однако этим изменениям уделено мало внимания.

Гораздо прочнее укрепилось представление о рентгенологической картине фиброзной дисплазии как об очаговых или диффузных просветлениях в костях. У 2 наших больных большие очаги гомогенного эностоза занимали тело и прилежащие отделы крыла подвздошной кости, напоминая картину «матового стекла».


Электронограмма ткани

Электронограмма ткани Электронограмма ткани

Электронограмма ткани при смешанной фиброзно-хрящевой дисплазии: два остеобласта, видны аппарат Гольджи (АГ), канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), цитолизома (ЦЛ) и тонкие цитоплазматические фибриллы (ЦФ) (X 59 800) и остеоцит, видны ядро (Я), митохондрии (MX), клеточная мембрана (КМ), цитоплазматические фибриллы (ЦФ), рибонуклеопротеиды (РНП) (X 30 000).


Хрящевые очаги давали совершенно иную картину. Во всех наших наблюдениях крупные одиночные хрящевые очаги занимали шейку бедра, межвертельную область и часть проксимального отдела диафиза бедра. Помимо этого, у одного больного хрящевой очаг локализовался в надколеннике. Такие очаги характеризовались неравномерной структурой в виде просветления с беспорядочным пятнисто-крапчатым обызвествлением и неправильным окостенением.

Корковый слой в области хрящевого очага на отдельных участках отсутствовал. Очень важную роль в диагностике смешанных форм фиброзной и хрящевой дисплазии играет патологоанатомическое исследование. В наших наблюдениях были исследованы патологические ткани, полученные при оперативном вмешательстве из проксимального метадиафиза бедренной кости.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости. Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом. Макроскопически в…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее