Несовершенное костеобразование (переломы)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (переломы)

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность.

После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или даже под тяжестью одеяла.

У наших больных было от 1 до 50 переломов. Чаще всего ломались диафизы длинных трубчатых костей, ребра, ключицы. Переломы костей черепа, таза, фаланг пальцев почти никогда не встречаются, поэтому кисти и стопы имеют всегда правильную форму.

С. А. Рейнберг считает это патогпомоничным признаком несовершенного костеобразования. Переломы только нижних конечностей имелись у 18 больных, только верхних конечностей — у 2 больных, а переломы верхних и нижних конечностей — у 42 больных.

У 9 больных клинически переломов не было, деформации же возникали в результате микротравм кости и нефиксированных надломов. Переломы чаще бывают поперечными, иногда косыми, оскольчатые переломы мы не встречали. По-видимому, это можно объяснить незначительной травмирующей силой.

Переломы у больных с несовершенным костеобразованием сопровождаются всеми основными признаками: болезненностью, припухлостью, крепитацией отломков. Большого смещения отломков обычно не бывает из-за слабости мускулатуры. Переломы срастаются в обычные сроки, характерные для различного возраста больного.

О замедленном образовании костной мозоли и об образовании ложных суставов писали М. Обакевич (1929), В. Н. Блохин (1934) и др. Множественность переломов одной и той же конечности приводит к значительному укорочению и искривлению ее.

Но не только переломы являются причиной тех тяжелых деформаций, которые наблюдаются у этих больных. В возникновении и усугублении деформаций конечностей большое значение имеют статико-динамические условия и вынужденное положение, в котором больше всего находятся больные.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

В клинике детской костной патологии и подростковой ортопедии применялся нерабол. Он относится к группе анаболических стероидов. Вводился нерабол детям в течение 4 — 6 недель по 0,002 — 0,005 г в зависимости от возраста. При применении препарата у 20 больных мы наблюдали некоторую нормализацию содержания 11-оксикортикостероидов крови. С 1972 г. мы начали применять тирокальцитонип (ТКТ)…

Первыми симптомами у всех больных являлись боль в бедре и хромота на больную ногу. Боль была тупой, непостоянной, усиливаясь после длительной ходьбы, игр и в конце дня. Хромота у 6 больных была связана с болью при нагрузке на пораженную конечность (болезненная хромота), а у 6 больных — с функциональным укорочением больной ноги. Укорочение конечности было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее