Несовершенное костеобразование (морфологическая картина)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (морфологическая картина)

Морфологическая картина несовершенного костеобразования пока изучена недостаточно. В литературе нет полного описания всего скелета при врожденной форме заболевания, исследовались только отдельные кости.

Совсем плохо изучена их структура при поздних формах, описанных лишь А. В. Русаковым. В патологоанатомическом отделении ЦИТО изучалась морфология костей, резецированных нами при проведении корригирующих операций у детей, страдающих несовершенным остеогенезом.

Макроскопически в кости имеет место резко истонченный кортикальный слой, целость его внешне нигде не нарушена, структура костей нормальная. Кость по ширине необычной формы, по толщине сплющена и несколько скручена, диафизы резко истончены.

Микроскопическая картина несовершенного остеогенеза свидетельствует о недостаточной продукции костного вещества и недостаточном образовании костных структур при четкой функциональной их направленности (Т. П. Виноградова). Кортикальный слой широкопетлистого строения, при микронадломах он местами прерывается.


Микроскопическая картина кости

Микроскопическая картина кости

Микроскопическая картина кости при несовершенном костеобразовании (Х40).


Характерны костные структуры в виде обилия остеоцитов, отличающихся базофилией. Скопления остеоцитов в основном веществе более выражены при врожденной форме и меньше выражены при поздней форме.

О недостаточности костеобразования говорят резко ослабленные процессы резорбции кости, происходящие без участия клеточных элементов, остеобласты и остеокласты распределены неравномерно.

Костные балки губчатого вещества тонкие, расположены редко, видны микропереломы хрупких балочек. Недостаточность образования костного вещества состоит в обызвествлении образующихся костных структур без образования остеоида.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Дистрофическими изменениями в костной ткани объясняет процесс возникновения зон просветления В. П. Грацианский (1937). Мы согласны с мнением Т. П. Виноградовой (1951), что лоозеровские зоны возникают в результате микропереломов отдельных костных балочек на внутренней поверхности кортикального слоя с последующим образованием остеоидной ткани. Микропереломы образуются на месте наибольшего напряжения. Изменения структуры трубчатых костей нижних и верхних…

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур. Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом….

В процессе изучения заболевания у наших больных, а также на основании литературных данных наше внимание привлек тот факт, что у больных при достижении ими половой зрелости количество переломов или резко снижается, или они прекращаются совсем. Изучение биохимических показателей у наших больных (кальций, калий, щелочная фосфатаза, оксипролин в моче и крови) не выявило заметных изменений. Было…

В 1965 г. нами совместно с А. А. Аренбергом опубликована работа, в которой обращается внимание на наличие форм фиброзной дисплазии, отличающихся по клинико-рентгенологическим данным, а также по гистологической картине от типичных форм фиброзной дисплазии. Обычно среди сплошных участков клеточно-волокнистой ткани при фиброзной дисплазии встречаются мелкие очаги гиалинового хряща. О таких находках писали А. М. Вахуркина…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее