Несовершенное костеобразование (методы рентгенологического анализа)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (методы рентгенологического анализа)

Методы рентгенологического анализа позволяют подойти к разрешению вопроса о минерализации костной ткани. Engfeldt и Engstrom (1961) изучали ультраструктуру минеральных солей в костях у детей с врожденным несовершенным остеогенезом. Авторы отметили некоторые особенности, выраженные в уменьшении размера кристаллитов и монотонности минерализации костных структур.

Полученные данные касаются исследования костей у больных только с формой заболевания, описанной Вроликом. Нами совместно с М. Н. Павловой и А. Н. Поляковым (1971) проведено изучение структуры коллагенового белка, фазового состава и структуры минерального кристаллического компонента кости при несовершенном костеобразовании с помощью рентгеновской дифракции.

Рентгенографический анализ и рентгенологическая микроскопия позволили изучить поперечные шлифы кортикального слоя трубчатых костей толщиной 70 — 100 мк. Для получения рентгеновских снимков коллагена шлифы были декальцинированы в 10% растворе азотной кислоты.

Обследована была костная ткань у 17 больных с остеопсатирозом различного возраста: 3 больных были в возрасте 4 — 6 лет, 10 больных — в возрасте 9 — 16 лет и 4 больных — в возрасте 17 — 38 лет. Обследование показало, что кристаллическая структура минерального компонента кости при несовершенном костеобразовании имеет отклонение от показателей здоровой кости и характеризуется нарушением степени зрелости органического матрикса коллагеновых фибрилл на молекулярном уровне.


Электронстрамма

Электронстрамма Электронстрамма

Электронстрамма при несовершенном костеобразовании: фрагмент остеобласта, видны обширная зона Гольджи, расширенные канальцы эндоплазматического ретикулума (ЭР), кристаллы кальция в митохондриях (MX) (X 59 800), остеоцит (X 12 600).


Электронно-микроскопическое исследование кости, удаленной нами при лечении больных с несовершенным остеогенезом, показало, что остеобласты и остеоциты имеют все цитоплазматические компоненты.

В результате наблюдаемой редукции элементов гранулярного эндоплазматического ретикулума нарушается синтез остеомукоида и процесс фибриллогенеза.

Серьезные изменения отмечены и в митохондриях
— они набухшие, с неправильно ориентированными короткими внутренними кристами (Л. Н. Михайлова, 1971).

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Наблюдающийся при несовершенном костеобразовании остеопороз костей объясняется разными авторами по-разному. В частности, Д. Г. Рохлин (1936) видит причину остеопороза в усиленном рассасывании кости, Г. А. Зедгенидзе (1943) связывает остеопороз с перестройкой костной ткани, сопровождающейся уменьшением количества костных балок в единице объема кости. С. А. Рейнберг (1955) считает причиной остеопороза торможение созидания кости при нормальном рассасывании…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее