Несовершенное костеобразование (лечение)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (лечение)

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций.

Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных.

Коррекция уже возникших деформаций конечностей при несовершенном остеогенезе достигается оперативным путем:
производят остеоклазии, остеотомии и сегментарные остеотомии.

Аутопластика при системных заболеваниях ограничена, так как процесс носит распространенный системный характер. В 1945 г. Ф. Р. Богданов предложил для исправления деформаций у больных с несовершенным костеобразованием применять сегментарную остеотомию с остеосинтезом гвоздем конструкции автора. Этот метод сыграл большую роль в оказании помощи тяжелым инвалидам с несовершенным остеогенезом и в течение ряда лет широко использовался в различных ортопедических клиниках нашей страны. С целью фиксации отломков позднее ряд авторов также применяли различные металлические стержни и гетерокость.

Однако замедленная консолидация — нередкое осложнение применявшихся методов. В настоящее время при сегментарной остеотомии мы широко используем гомокость. Больные оперированы по методике, предложенной нами. Она включает декортикацию, сегментарную остеотомию и пластику с помощью гомотрансплантатов по типу вязанки хвороста.

Всего оперировано 22 ребенка — произведено 54 операции остеотомии, из которых 43 — с применением гомопластики и 11 — металлоостеосинтеза. У 12 больных первой группы декортикация, сегментарная остеотомия и соединение костей в сочетании с гомопластикой произведены с помощью ультразвука. Результаты всех 54 операций прослежены в сроки от нескольких месяцев до 14 лет. Отдаленные результаты (более 1 года) прослежены у 19 детей. Все эти больные получили возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Клинические симптомы несовершенного костеобразования сводятся главным образом к наличию искривлений конечностей вследствие множественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии, наличию голубых склер и «янтарных» зубов. При передаче болезни по наследству признаки могут меняться, но голубые склеры всегда остаются. В литературе многие авторы описывают еще тугоухость, однако у детей мы ни разу не наблюдали понижения слуха…

Еще Apert (1938) выявил, что с момента появления заболевания в семье передача идет всегда от матери или отца непосредственно детям, без избирательности пола — прямая наследственность. После рождения ребенка переломы могут возникать от самых ничтожных причин (при пеленании, подъеме или перекладывании ребенка), а у более старших детей — при попытке сесть, встать на ножки или…

Деформации конечностей при несовершенном костеобразовании чаще бывают симметричными, и очень редко встречаются изолированные переломы и деформации только одного сегмента. Типичны искривления и уплощения костей в сагиттальной плоскости. Деформации конечностей всегда типичны по форме, но различаются по степени выраженности в зависимости от давности заболевания. Тяжелые деформации скелета Тяжелые деформации скелета при несовершенном костеобразовании у мальчика 14…

Отдельные описания больных с голубыми склерами и ломкостью костей были сделаны в 1900 г. Eddowes (цит. по А. Б. Кацнельсону, 1926). Одни авторы объясняют наличие голубых склер просвечиванием сквозь истонченную склеру сосудистой оболочки глазного яблока, другие — не истончением, а повышенной прозрачностью оболочки. Понижения остроты зрения мы не обнаружили ни у одного больного. Синие склеры…

Рентгенологическая картина костных изменений очень разнообразна и зависит от возраста больного и тяжести поражения скелета. Степень рентгенологических изменений столь же многообразна, как и клинические проявления болезни. Характерно и практически очень важно, что изменения в скелете при несовершенном костеобразовании наблюдаются с момента рождения ребенка, они не являются изолированными, а поражают все кости скелета. Рентгенологическая картина врожденной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее