Несовершенное костеобразование (частные случаи)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (частные случаи)

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей.

2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева, декортикация ультразвуковым долотом, сегментарная остеотомия левой большеберцовой кости и малоберцовой кости ультразвуковой пилой, гомопластика с ультразвуковой сваркой (М. В. Волков).


Резкая деформация голени

Резкая деформация голени Резкая деформация голени Резкая деформация голени

Резкая деформация голени у мальчика 14 лет с несовершенным костеобразованием: вид до операции, результат после ультразвуковой остеотомии, гомопластики и ультразвуковой сварки с гомопластикой и результат через год.


Фиксация гипсовой повязкой в течение 3 месяцев. Обследование через 9 месяцев показало, что ось голени исправлена, имеется хорошая консолидация. Аналогичная операция произведена на правой голени.

Яков У., 16 лет, диагноз:
саблевидные деформации обеих голеней на почве несовершенного остеогеиеза. В анамнезе у больного пять патологических переломов костей верхних и нижних конечностей. При поступлении в клинику отмечалась резкая саблевидная деформация обеих голеней.

26/ХII 1969 г. произведена операция па левой голени — декортикация ультразвуковым долотом, остеотомия большеберцовой и малоберцовой костей ультразвуковой пилой, ультразвуковая сварка отломков (М. В. Волков).

28/1 1970 г. подобная операция предпринята на правой голени (М. В. Волков). Ось конечности исправлена. На контрольной рентгенограмме через года полная консолидация костей голени.

Большинство больных с несовершенным остеогенезом не могут себя обслуживать, они являются в течение всей жизни тяжелыми инвалидами, и только с помощью многоэтапных реконструктивных операций удается исправить деформации, чтобы можно было изготовить фиксирующие ортопедические аппараты и поставить больного на ноги. Ношение ортопедических аппаратов должно быть длительным.

При изучении отдаленных результатов после оперативных вмешательств у больных с несовершенным костеобразованием (наибольший срок наблюдения 9 лет) мы установили, что все оперированные больные поставлены на ноги в ортопедических аппаратах.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Рентгенологическая картина смешанной фибрознохрящевой остеодисплазии отражает изменения, характерные прежде всего для фиброзной дисплазии и затрагивающие форму и структуру пораженных костей. В наших наблюдениях наибольшие изменения выявлены в бедренных костях. Характерная для фиброзной дисплазии деформация проксимального конца бедра («пастуший посох») отмечена у 7 больных, нерезко выраженная coxa vara — у одного. Вальгусное искривление костей голени было…

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с распространенным системным заболеванием раннего детского возраста — рахитом. При несовершенном костеобразовании никогда не бывает тех изменений в эпифизарной зоне (бахромчатые, широкие эпифизарные линии), которые встречаются при рахите. Кортикальный слой при рахите истончен незначительно, деформации конечностей бывают не так резко выражены и искривления в основном происходят во фронтальной плоскости, патологические переломы…

Морфологическая картина во всех наблюдениях была однотипной и характеризовалась одновременным наличием в препаратах участков гиалинового хряща и клеточно-волокнистой ткани. Хрящевая ткань состояла из мелких и более крупных, преимущественно округлых, хрящевых клеток, расположенных либо поодиночке, либо группами в нежно-базофильном основном веществе. Встречались отдельные участки пролиферации хряща, приближающиеся по строению к хондроме. Хрящевые участки граничили с участками…

Лечение больных с несовершенным костеобразованием состоит в обеспечении надлежащего ухода, профилактике переломов, предупреждении деформаций, укреплении мышечной системы и скелета, устранении развившихся деформаций. Тщательная репозиция отломков после перелома, надежная фиксация до полного сращения костей играют первостепенную роль в профилактике образования тяжелых деформаций. Своевременное лечение протезирование должно найти широкое применение у данной категории больных. Коррекция уже возникших…

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее