Несовершенное костеобразование (прогноз)

Главная / Болезни костей у детей / Остеодисплазии / Несовершенное костеобразование (прогноз)

Следует отметить преимущество «чистой» гомопластики при операциях у данной категории больных, так как мы ни в одном случае не получили несращения сегментов.

При использовании же металлического штифта в качестве интрамедуллярного фиксатора (с гомопластикой и без нее) имело место несращение сегментов, которое потребовало в дальнейшем дополнительной операции с применением гомотрансплантатов. Мы полагаем, что гомопластика у больных с несовершенным остеогенезом должна найти более широкое применение как более оправданный и надежный метод.

Громадное значение в терапии больных с несовершенным остеогенезом имеет и консервативное лечение. О целесообразности применения нерабола, тирокальцитонина было сказано выше. Очень важно полноценное питание, богатое витаминами, санаторно-курортное лечение (Евпатория) с применением морских ванн, массажа (общего систематического), лечебной гимнастики лежа и лечебного протезирования (назначаются ортопедические аппараты системы Н. А. Шенк).

Прогноз для жизни при врожденной форме несовершенного остеогенеза плохой.
Дети, отстающие в соматическом развитии, нередко оказываются нежизнеспособными и умирают от инфекционных заболеваний, лишь не многие из них достигают зрелого возраста.

Одна такая больная в возрасте 21 года находится под нашим наблюдением. С рождения она наблюдалась Т. П. Краснобаевым и была им описана в 1954 г. Выраженные деформации привели ее к тяжелой инвалидности.

При поздней форме заболевания необходимо с осторожностью определять функциональный прогноз. Частые переломы при отсутствии правильной фиксации, несмотря на их быстрое срастание, могут вести к вторичным укорочениям и искривлениям конечностей.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее