Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Физиология кожи новорожденных / Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus) встречается редко, однако нарушение эпидермальной дискератинизации имеет весьма тяжелый характер. Кожа пораженного новорожденного сухая, покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими плотный панцирь, локализованный, главным образом, над суставами, на груди и на животе, вследствие чего движения и дыхание ребенка очень ограничены. Гладкая поверхность кожи исчерчена глубокими поперечными и продольными трещинами бледной до желто-коричневой окраски.

Дно трещин, наиболее часто локализованных в кожных складках, имеет ярко-красную окраску, оно влажное. Характерен вид ребенка. Открытый круглый рот, припухшие губы, нос и уши малые или отсутствуют, веки глаз эктропические, волосы и ногти гипопластичны или отсутствуют. В большинстве случаев ребенок погибает до шести недель жизни, а при некоторых умеренных формах заболевания выживает и несколько лет. В некоторых случаях кожа может иметь в общем нормальный вид, иногда напоминает восковидную бумагу. Заболевание сопровождается гипотрихозом, олигофренией и спастическими параличами.

Ихтиозиформная врожденная эритродермия (erythrodermia ichthyosiformis congenitalis — Brocq) также относится к редко встречающимся видам аутосомно-рецессивных наследственных генодерматозов, поражающих уже новорожденных.

Вид кожи напоминает нетяжелые формы ихтиоза с генерализованной эритемой. В отличие от вульгарного ихтиоза поражены и сгибательные поверхности конечностей, ладони и подошвы, покрытые плоскими гиперкератозами с глубокими трещинами. Иногда отмечается пластинчатое шелушение кожи, в другой раз на любом участке тела наблюдаются раньше других характерных признаков высыпания пузырей.

Проявления, отмечаемые на темени головы и на лице, могут напоминать себорейныи дерматит. Может присутствовать эктропион, на слизистой полости рта отмечаются лейкоилакические очаги. Изменения на коже обнаруживаются еще при рождении, или же они появляются в первые дни после рождения. Тяжелая злокачественная форма этого заболевания — keratosis maligna diffusa — встречается редко. Чаще поражает раньше срока родившихся детей.

При гиперкератозе образуются на коже плотные поверхности типа панциря, ограничивающие движения ребенка. Сопутствует нарушение метаболизма, вследствие чего дети погибают уже в первые недели жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Основные изменения гистологической картины происходят в собственно коже, во всех ее слоях. Злокачественное перерождение их в меланобластому обычно не отмечается. Смешанные невусы в клиническом отношении имеют такой же вид, как и внутридермалъные невусы, однако их пограничная активность сохраняется. Пока она продолжает держаться, может произойти злокачественное опухолевое разрастание невуса. Пограничные невусы локализуются на любом участке тела,…

Юношеская меланома (melanoma juvenile) — особая форма пигментного невуса, локализующаяся у детей большей частью на лице. Гистологически не отличается от меланобластомы. Развивается очень быстро, на ощупь плотная, цвет темный. Течение доброкачественное. Удаляется только хирургическим путем. Пигментная крапивница (uriticaria pigmentosa, mastocytosis) имеет детские формы и формы, отмечаемые у взрослых. Первые проявления детской формы развиваются вскоре после…

Пиодермии представляют собой гнойничковые поражения кожи. Возбудителями являются бактерии, прежде всего стафилококки, реже стрептококки. Бактерии обитают на поверхности кожи здоровых индивидов. При определенных неблагоприятных обстоятельствах они способны вызывать патологические процессы либо в виде местного ограниченного очага, либо, что реже, в виде тяжелого генерализованного поражения. Течение заболевания обусловлено вирулентностью бактерий и резистентностью отдельного лица. Резистентность снижается…

Дифференциальный диагноз проводится с сифилитической пузырчаткой новорожденных, наличие которой следует исключить. Пузыри появляются не позднее двух дней после рождения ребенка на любом участке тела, но излюбленная локализация отмечается на ладонях и подошвах, реакция Вассермана у ребенка и матери положительная. Лечение Назначают ванны с тепловатым слабым раствором перманганата калия, рекомендуют механически осторожно удалять покрышки пузырей и…

Волосы бывают обильные, длинные, темного цвета, на ощупь очень нежные, но они уже в первые недели жизни выпадают. Позднее они заменяются более сильными волосами, сначала преимущественно светлого цвета. Если в затылочной области волосы не растут или если даже появляются участки облысения, то это явление преходящего характера, возникающее механически в результате трения головы о подкладку и…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее