Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Физиология кожи новорожденных / Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus)

Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus) встречается редко, однако нарушение эпидермальной дискератинизации имеет весьма тяжелый характер. Кожа пораженного новорожденного сухая, покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими плотный панцирь, локализованный, главным образом, над суставами, на груди и на животе, вследствие чего движения и дыхание ребенка очень ограничены. Гладкая поверхность кожи исчерчена глубокими поперечными и продольными трещинами бледной до желто-коричневой окраски.

Дно трещин, наиболее часто локализованных в кожных складках, имеет ярко-красную окраску, оно влажное. Характерен вид ребенка. Открытый круглый рот, припухшие губы, нос и уши малые или отсутствуют, веки глаз эктропические, волосы и ногти гипопластичны или отсутствуют. В большинстве случаев ребенок погибает до шести недель жизни, а при некоторых умеренных формах заболевания выживает и несколько лет. В некоторых случаях кожа может иметь в общем нормальный вид, иногда напоминает восковидную бумагу. Заболевание сопровождается гипотрихозом, олигофренией и спастическими параличами.

Ихтиозиформная врожденная эритродермия (erythrodermia ichthyosiformis congenitalis — Brocq) также относится к редко встречающимся видам аутосомно-рецессивных наследственных генодерматозов, поражающих уже новорожденных.

Вид кожи напоминает нетяжелые формы ихтиоза с генерализованной эритемой. В отличие от вульгарного ихтиоза поражены и сгибательные поверхности конечностей, ладони и подошвы, покрытые плоскими гиперкератозами с глубокими трещинами. Иногда отмечается пластинчатое шелушение кожи, в другой раз на любом участке тела наблюдаются раньше других характерных признаков высыпания пузырей.

Проявления, отмечаемые на темени головы и на лице, могут напоминать себорейныи дерматит. Может присутствовать эктропион, на слизистой полости рта отмечаются лейкоилакические очаги. Изменения на коже обнаруживаются еще при рождении, или же они появляются в первые дни после рождения. Тяжелая злокачественная форма этого заболевания — keratosis maligna diffusa — встречается редко. Чаще поражает раньше срока родившихся детей.

При гиперкератозе образуются на коже плотные поверхности типа панциря, ограничивающие движения ребенка. Сопутствует нарушение метаболизма, вследствие чего дети погибают уже в первые недели жизни.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Волосы бывают обильные, длинные, темного цвета, на ощупь очень нежные, но они уже в первые недели жизни выпадают. Позднее они заменяются более сильными волосами, сначала преимущественно светлого цвета. Если в затылочной области волосы не растут или если даже появляются участки облысения, то это явление преходящего характера, возникающее механически в результате трения головы о подкладку и…

Заболевание в редких случаях поражает новорожденного, начиная со 2-й недели жизни, являясь обычно продолжением пузырчатки новорожденных. Возбудителем заболевания является золотистый Стафилококк. Обычно оно появляется на подбородке, распространяясь в течение нескольких дней по всему телу. Кожа отечно-эритематозная, эдематозная с обширными пузырями, вскрывающимися не позже 24 ч, их покрышки отделяются в виде больших лоскутов. Оставшееся дно имеет…

Нарушения эпидермисаВульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) — врожденный гиперкератоз с доминантным типом наследования. Заболевание вызвано нарушением процессов ороговения, характеризуется образованием на поверхности кожи сухих мелких муковидных до больших размеров чешуи, напоминающих рыбью чешую. Обычно развивается не раньше 2-го года жизни и до начала пубертатного возраста усиливается. Ихтиоз рецессивного типа наследования отмечается исключительно у мальчиков, поражая их…

Опрелость (intertrigo) При этом заболевании имеет место воспаление кожи, вызванное механическим или химическим раздражением па стыке кожных поверхностей, прежде всего в паховой области и области кожных складок. У грудных детей встречается часто. Имеет вид ограниченной, ярко-красной поверхности, сухой или мокнущей, субъективно отмечается жжение. Поражает складки шеи, подмышечные впадины, запястья, перигенитальную область и складки на бедрах…

Лечение Назначают масляные компрессы, соленые ванны, тепло, 0,5 — 1 % мазь с мочевиной, для общей терапии витамин А, в тяжелых случаях кортикоидные препараты. Из числа локализованных ихтиозиформных генодерматозов в грудном возрасте встречается наследственная кератома ладоней и подошв (keratoma palmare et plantare hereditarium). Заболевание наследуется доминантно и встречается не раньше чем после 1-го года жизни….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее