Нарушения могут быть вызваны либо снижением числа меланоцитов, либо полным исчезновением меланогенеза, либо, наоборот, неравномерным разложением меланоцитов в базальном слое эпидермиса.
Альбинизм — или небольшие белые, резко ограниченные очаги с полной потерей меланина, или же депигментация бывает генерализованной.
Если образуются очаги пигментации, то они могут локализоваться на любом участке тела, причем их величина бывает разной. Может быть поражена и волосистая часть головы, радужная и сосудистая оболочки.
Заболевание не поддается лечению, возможно только пораженные места защищать от инсоляции, так как депигментированная кожа очень чувствительна к солнечной радиации. Поражения глаз имеют следствием светобоязнь. Эфелиды и лентиго не представляют собой истинные невусы.
Это лишь генетически обусловленная стойкая или преходящая повышенная пигментообразующая деятельность на определенных участках кожи. Повышенная пигментация локализуется в базальном слое эпидермиса, величиной с буловочную головку.
Высыпания могут располагаться по всему телу, главным образом на лице, но отмечаются и на подошвах и ладонях. Иногда веснушки появляются уже при рождении, однако в течение жизни их количество постоянно повышается. Лентиго — большие пигментированные бледноватой окраски пятна (величиной в чечевицу).
«Физиология и патология новорожденных детей», К. Полачек
Волосы бывают обильные, длинные, темного цвета, на ощупь очень нежные, но они уже в первые недели жизни выпадают.Позднее они заменяются более сильными волосами, сначала преимущественно светлого цвета.Если в затылочной области волосы не растут или если даже появляются участки облысения, то это явление преходящего характера, возникающее механически в результате трения головы о подкладку и исчезает, как только ребенок начинает сидеть....
Нарушения эпидермисаВульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) — врожденный гиперкератоз с доминантным типом наследования. Заболевание вызвано нарушением процессов ороговения, характеризуется образованием на поверхности кожи сухих мелких муковидных до больших размеров чешуи, напоминающих рыбью чешую. Обычно развивается не раньше 2-го года жизни и до начала пубертатного возраста усиливается. Ихтиоз рецессивного типа наследования отмечается...
Врожденный ихтиоз плода (ichthyosis fetalis congenita, Harlequin fetus) встречается редко, однако нарушение эпидермальной дискератинизации имеет весьма тяжелый характер. Кожа пораженного новорожденного сухая, покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими плотный панцирь, локализованный, главным образом, над суставами, на груди и на животе, вследствие чего движения и дыхание ребенка очень ограничены. Гладкая поверхность кожи исчерчена глубокими...
ЛечениеНазначают масляные компрессы, соленые ванны, тепло, 0,5 — 1 % мазь с мочевиной, для общей терапии витамин А, в тяжелых случаях кортикоидные препараты. Из числа локализованных ихтиозиформных генодерматозов в грудном возрасте встречается наследственная кератома ладоней и подошв (keratoma palmare et plantare hereditarium). Заболевание наследуется доминантно и встречается не раньше чем после 1-го года жизни. На ладонях и подошвах появляются сплошные...
ЛечениеПигментации этого рода не устраняют. В более позднем возрасте устраняют те пигментированные участки, которые подвержены постоянному механическому раздражению. Недержание пигмента (incontinentia pigmenti — Bloch — Sulzberger) — редкое заболевание, поражающее преимущественно девочек, мальчики болеют реже. Проявляется в 1-ю нед жизни. Первым признаками являются папуло-везикулы вплоть до везикул, локализующиеся прежде всего на нижних конечностях,...