Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН, синоним: фетальный эритробластоз) представляет собой гемолитическую анемию в перинатальном периоде, вызванную у ребенка усиленным распадом красных кровяных телец, поврежденных специфическими антителами, проникшими трансплацентарным путем от матери к плоду. Следовательно, в данном случае имеет место иммунно-агрессивное состояние матери по отношению к собственному плоду.
Этиология
Основным условием развития ГБН является несовместимость крови матери и плода, т. е. наличие в крови матери антител, направленных против эритроцитарного антигена ребенка, отсутствующего у нее.
Несовместимость крови может возникать по любой из антигенных систем крови, так что теоретически почти нет таких случаев беременности, при которых развитие ГБН можно вполне исключить. В связи с развитием ГБН практическое значение имеет только несовместимость по резус- и АВО-системам, другие возможности встречаются очень редко и их обычно трудно доказать.
Резус-фактор был обнаружен только в кровяных тельцах, его химическая природа неизвестна и антигенная структура его весьма сложна. Упрощенно можно сказать, что резус-фактор состоит из двух триад (унаследованных по одной от отца и матери), в которых тесно взаимосвязаны непольные антигены С или с, D или d(?), Е или е.
Для клинической практики вполне удовлетворительно разделение лиц в основном на резус-положительных (приблизительно 85 % белого населения), у которых можно доказать наличие неполного антигена D, например, CDe/CDe (гомозигот) или CDe/cde (гетерозигот) и резус-отрицательных (15 %), у которых признак D отсутствует, например, cde/cde. Наличие признака d до сих пор не доказано.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Признак D — сильный антиген и проникновение резус-положительных кровяных телец в кровоток индивида с резус-отрицательной кровью может вызвать изоиммунизацию, т. е. образование анти-Д-антител. Случаи возникновения изоиммунизации против другого неполного антигена резус-системы, например против С или Е, встречаются намного реже. Для полного развития процессов изоиммунизации обычно необходимы два или больше антигенных стимулов, первый...
Переход фетальных кровяных телец может иметь место также при аборте, особенно при кюретаже. Развитие резус-изоиммунизации представляет собой стойкую, по-видимому, пожизненную перестройку в организме матери. Образовавшиеся антирезус-антитела принадлежат в большинстве случаев к типу IgG, легко переходят через плаценту в организм плода и от 20-й нед связываются с резус-рецепторами на поверхности кровяных телец. Таким образом поврежденные...
Патогенез гемолитической болезни новорожденных характеризуется клиническими признаками, типичными для гемолитической анемии:
понижением уровня гемоглобина в крови с компенсаторной реакцией кроветворения;
увеличением количества продуктов распада при гемолизе. Перинатальный период в отношении защитных реакций против обоих патологических механизмов является весьма неблагоприятным, вследствие чего оба признака — анемия и...
Гипербилирубинемия развивается у новорожденных, родившихся с легкой и среднетяжелой анемией вследствие резус-конфликта и является основным признаком и угрозой в случаях АВО-конфликта. Физиология и патология метаболизма билирубина подробно излагаются в главе, посвященной описанию желтух новорожденных.Гипербилирубинемия, сопровождающая гемолитические состояния, характеризуется ранним наступлением и быстрым подъемом желтухи. Уровень...
Клиническая картина ГБН полностью развита в случае резус-конфликта, при АВО-конфликте обнаруживается только желтушный синдром. В зависимости от степени развития фетальной анемии в период родов можно клинические формы гемолитической болезни по резус-несовместимости разделить на малигные, обычно не дающие надежды на спасение ребенка, переходные, с тяжелым, однако не безнадежным прогнозом, и умеренные формы, благоприятно развивающиеся...
Icterus neonatorum gravisПримерно 80 % новорожденных, страдающих гемолитической болезнью по резус-несовместимости, рождаются со среднетяжелой или умеренной анемией, которая может быть полностью замаскирована плацентарной трансфузией. Жизненные проявления у таких детей нормальные, желтушность не обнаруживается, однако в большинстве случаев отмечается субиктеричность и желтая окраска первородной смазки и пуповины, плацента обычно типичным образом...
При отсутствии лечения часто развивается в течение последующих недель вторичная, быстро прогрессирующая анемия, достигающая иногда тяжелой и опасной степени. Такие случаи стали чаще встречаться после внедрения в практику фототерапии, которая эффективно понижает уровень билирубина и тем самым и риск развития ядерной желтухи, однако не оказывает влияния на течение усиленного гемолиза и на развитие анемии. Сравнительно редко обнаруживается...
Определяя уровень билирубина, можно почти во всех случаях, обнаружить наличие небольшого количества прямореагирующего билирубина, которое почти не имеет значения.Примерно у 5 — 8 % новорожденных, пораженных гемолитической болезнью, преимущественно но резус-системе, фракция прямореагирующего билирубина выше и может составлять значительную, даже решающую долю уровня общего билирубина. В клиническом отношении можно различать две...
Решающим критерием при постановке диагноза ГБН является путем серологического исследования выявленная несовместимость крови между матерью и плодом. Тяжесть заболевания определяется на основе клинического, гематологического и биохимического исследований. Успешное решение гемолитической болезни при резус-несовместимости возможно только на базе хорошо координированной работы акушера и неонатолога.Обследование в антенатальном...
Прямое обследование плода невозможно, и акушер имеет возможность оценивать только косвенные признаки риска, а именно:Уровень антител в крови матери имеет в индивидуальных случаях только небольшое прогностическое значение. Развитие тяжелой формы поражения плода можно исключить только при весьма низком титре (до 1 : 8), средние и более высокие титры могут быть обусловлены гемолитической болезнью любой формы.Акушерский анамнез, т. е. результаты...
Антенатальное исследование, направленное на выявление наличия изоиммунизации и гемолитической болезни по системе АВО, в клинической практике почти никогда не проводят, главным образом потому, что плод не подвергается в течение беременности опасности со стороны усиленного гемолиза. Кроме того, на основании результатов серологических исследований матери нельзя делать заключения относительно наличия или даже тяжести гемолитической...
При тяжелой изоиммунизации матери рецепторы кровяных телец ребенка могут быть насыщены проникшими антителами в такой степени, что резус-принадлежность ребенка можно ошибочно определить как отрицательную. Такой «блокирующий эффект» не должен вести к снижению терапевтических усилий, так как обнаружение резус-отрицательных кровяных телец наряду с резко положительным тестом Кумбса свидетельствует, наоборот, об исключительно...
