Гипербилирубинемия развивается у новорожденных, родившихся с легкой и среднетяжелой анемией вследствие резус-конфликта и является основным признаком и угрозой в случаях АВО-конфликта. Физиология и патология метаболизма билирубина подробно излагаются в главе, посвященной описанию желтух новорожденных.

Гипербилирубинемия, сопровождающая гемолитические состояния, характеризуется ранним наступлением и быстрым подъемом желтухи. Уровень билирубина при тяжелых поражениях еще до начала эффективной терапии достигала около 684,0 — 855,0 мкмоль/л (40 — 50 мг/100 мл).

Повышается почти исключительно уровень неконъюгированного, так называемого непрямого билирубина, который легко проходит через клеточные структуры, проникая во все ткани. Исключение представляет ЦНС, защищенная сосудисто-мозговым барьером. В случае недостаточной защиты билирубин накапливается в сером веществе мозга, в особенности в базальных узлах, мозжечке и продолговатом мозге.

Такого рода пигментации, называемые ядерной желтухой (билирубинемическая энцефалопатия), являются морфологическим коррелатом тяжелых нарушений деятельности мозга, превращающихся в необратимые повреждения. Воздействие билирубина на другие ткани не столь резко выражено. Токсическое влияние билирубина состоит в том, что прекращается образование соединений, богатых энергией АТФ, как последнего звена энергетического метаболизма.

Клетки ганглии, лишенные энергии, отмирают, фагоцитируются и наконец заменяются глиозным рубцом.

Поддается ли заболевание в начальной стадии обратному течению, неизвестно. На основе эмпирии было обнаружено, что опасность развития в связи с ГБН ядерной желтухи минимальна в случаях, если уровень билирубина в плазме не превышает 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл).

С нарастанием его концентрации быстро увеличивается вероятность развития ядерной желтухи, однако точно определить границу, представляющую опасность, невозможно. Для генеза ядерной желтухи, по-видимому, имеет значение ряд других факторов, в особенности прочность связи неконъюгированного билирубина с альбумином в экстрацеллюлярной жидкости, которая сама по себе является результатом многих явлений, и, по всей вероятности, также проницаемость сосудисто-мозгового барьера и реактивность ганглиозных клеток.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…

Показания к заменному переливанию крови. Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…

После введения в лечебную практику фототерапии метод наблюдения сопровождается при гемолитической болезни облучением соответствующим источником. В случаях гемолитической болезни при АВО-несовместимости граница необходимого проведения заменного переливания крови, применяемого в течение первых трех дней, несколько выше, чем у ГБН при резус-несовместимости. Такое различие установлено на основе опыта, что в многих случаях ГБН при АВО-несовместимости первоначальный гемолиз,…

В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер. Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее