Icterus neonatorum gravis

Примерно 80 % новорожденных, страдающих гемолитической болезнью по резус-несовместимости, рождаются со среднетяжелой или умеренной анемией, которая может быть полностью замаскирована плацентарной трансфузией. Жизненные проявления у таких детей нормальные, желтушность не обнаруживается, однако в большинстве случаев отмечается субиктеричность и желтая окраска первородной смазки и пуповины, плацента обычно типичным образом увеличена.

В течение первых суток, часто уже через несколько часов после рождения появляется выраженная желтушность, интенсивность которой быстро увеличивается и при отсутствии лечения достигает на 3 — 5-й день темно-оранжевого оттенка. В разгар желтухи появляются симптомы острого раздражения ЦНС под токсическим воздействием билирубина.

В исключительных случаях его уровень повышается с такой скоростью, что полная картина повреждения ЦНС развивается в течение 18 — 24 ч после родов и скоро приводит к смерти. Чаще наблюдается более медленное развитие заболевания, протекающее в течение 3 — 4 дней с продромальным периодом, характеризующимся гипотонией, апатией и нарушением сосания. На этой стадии развитие болезни может прекратиться и ее признаки исчезают.

В дальнейшем течении обнаруживается типичная гипертония с опистотонусом, разгибательной спастичностыо конечностей, истощением рефлекса Моро, с симптоматикой со стороны глаз, иногда сопровождающиеся повышением температуры.

Такая картина завершается примерно у половины случаев параличом дыхательного центра и гибелью ребенка.

У выживших детей к концу 1-й нед начинается латентный период, который к началу 3-го мес жизни сменяется начинающими развиваться экстрапирамидными признаками.

В последней стадии обнаруживается у пострадавших детей типичный синдром: расстройство моторики в большинстве случаев по типу хореоатетоза, понижение интеллекта и нарушение слуха. В случаях слабо выраженного течения острый период ядерной желтухи может пройти, оставшись необнаруженным, а только в течение последующих лет жизни выявляются изолированные нарушения слуха, обычно связанные с неспособностью воспринимать высокие звуки. Иногда случайно обнаруживается желтая окраска зубной эмали. В наше время подъем уровня билирубина в крови и тканях корригируется с помощью эффективных терапевтических мер, в частности путем заменного переливания крови, и случаи развития ядерной желтухи исключительно редки.

Приблизительно в 20 % случаев гемолитической болезни по резус-несовместимости повышение уровня билирубина не достигает величин, угрожающих жизни и необходимости в заменном переливании крови нет. Максимального развития достигает гипербилирубинемия на 5 — 6-й день, а затем начинает медленно угасать. В качестве поддерживающей терапии дает хороший эффект фототерапия.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

После введения в лечебную практику фототерапии метод наблюдения сопровождается при гемолитической болезни облучением соответствующим источником. В случаях гемолитической болезни при АВО-несовместимости граница необходимого проведения заменного переливания крови, применяемого в течение первых трех дней, несколько выше, чем у ГБН при резус-несовместимости. Такое различие установлено на основе опыта, что в многих случаях ГБН при АВО-несовместимости первоначальный гемолиз,…

В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…

Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер. Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран…

Скорость проведения операции не оказывает существенного влияния на ее результат, однако слишком быстрое переливание влечет за собой повышение частоты осложнений. Операция продолжается в среднем 60 — 90 мин. В течение всего времени проведения операции необходимо наблюдать за общим состоянием и поведением ребенка, кровенаполнением, пульсом и дыханием. Из многочисленных осложнений, которые могут возникать в ходе операции,…

Определяя уровень билирубина, можно почти во всех случаях, обнаружить наличие небольшого количества прямореагирующего билирубина, которое почти не имеет значения. Примерно у 5 — 8 % новорожденных, пораженных гемолитической болезнью, преимущественно но резус-системе, фракция прямореагирующего билирубина выше и может составлять значительную, даже решающую долю уровня общего билирубина. В клиническом отношении можно различать две формы такого осложнения:…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее