Пороки сердца и крупных сосудов

Пороки сердца и крупных сосудов отмечаются вплоть до 1 % родившихся детей. В период новорожденности диагностируется только около 20 — 25 % из этого числа, но, несмотря на это, пороки сердца принадлежат вместе с пороками расщелин ротовой полости к наиболее частым порокам развития в отделении новорожденных.

Пороки сердца поражают сравнительно равномерно оба пола, хотя некоторые виды пороков преобладают у девочек, другие у мальчиков.

Причины возникновения пороков сердца большей частью неизвестны. К известным относятся: краснуха (например, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии), генетические факторы (семейное распространение дефекта межжелудочковой перегородки), обсуждается вопрос микроструктурных изменений хромосом (последнюю возможность выводят из заметно высокого числа пороков сердца, сочетающихся при синдроме Дауна).

Причиной возникновения фиброэластоза большинство авторов считает гипоксию сердечной мышцы, в последнее время обращается внимание на возможное влияние вируса свинки. Не совсем ясным является воздействие диабета со стороны матери на возникновение порока сердца у ребенка.

Не предоставляется возможным рассмотреть здесь десятки видов пороков сердца; постановка точного диагноза является делом детского кардиолога. Педиатр обязан распознать наличие сердечной аномалии и обеспечить требующуюся помощь, а также обеспечить дальнейшие мероприятия (т. е. направление ребенка в соответствующее отделение).

Имеются, однако, пороки без цианоза (стеноз аорты, декстрокардия при извращенном положении внутренностей) и пороки с факультативным цианозом, например, дефект перегородки предсердия, дефект межжелудочковой перегородки.

Приведенные основные признаки могут иметься все, однако часто один или два отсутствуют, причем дело может касаться очень серьезного порока сердца.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Аномалии костной системы составляют около 10 % всех врожденных пороков. Они бывают либо системными, образуя известные картины хондродистрофии и несовершенного остеогенеза, либо локализованными, причем даже «точечно»: они поражают в виде дефекта, неправильности или избыточности длинные кости, мелкий скелет, ребра, позвонки и череп. Эти аномалии не являются причиной ургентных состояний, ввиду чего их диагностирование не бывает…

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) напоминает укороченными конечностями хондродистрофию; на конечностях имеются свежие или заживленные переломы. Кости черепа бывают мягкими или пергаментообразными, на грудной клетке, позвоночнике и конечностях бывают деформации. Типичным признаком является голубой цвет склер. Имеется целый ряд системных заболеваний скелета (например, синдром Клиппеля — Фейля), так как не только первичные аномалии скелета, но и…

Сопутствующими явлениями многих мальформаций являются аномалии суставов. Подвергнуться изменениям может любой сустав, однако наиболее часто деформации обнаруживаются на суставе стопы, причем не, только при спинномозговых грыжах, анэнцефалии или гидроцефалии. Поражения большего числа суставов или всех суставов представляет артрогрипоз (arthrogryposis multiplex): суставы являются как бы окаменевшими, застывшими или при разгибании (что бывает чаще) или сгибании. Одновременно…

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее