Самостоятельно существующие пороки дыхательной системы редки или даже очень редки. В совокупностях детей в ЧССР гипоплазия легких выявляется на секции в изолированном виде только у 5 %, неправильное распределение легких на доли в качестве самостоятельного порока — у 20 %.

Этиология здесь неясна, часто сопутствуют дефекты диафрагмы, пороки сердца, атрезии пищевода и другие типы пороков. Атрезия хоан — очень редкий дефект с явным семейным предрасположением. Непроходимость бывает двусторонней или односторонней, мембранозной или костной.

В случае двусторонней непроходимости (атрезии) плод с момента рождения — в виде исключения через несколько минут — впадает в цианоз, а ротовая полость заполняется слизью.

Цианоз и диспноэ нарастают во время кормления, ребенок сильно затягивает и пытается дышать через рот. Фонендоскоп, приложенный к ноздрям, не улавливает ни малейших дыхательных экскурсий, а капля красящего вещества, введенная в носовое отверстие, в глотке не появляется.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее