Пищеварительная система

С клинической точки зрения самым важным пороком пищеварительной системы, и не только в период новорожденности, является полная или частичная непроходимость пищевода или кишечника. Непроходимость чаще всего обусловлена атрезией или стенозом, реже незавершенным поворотом кишечника, заворотом кишок, илеусом или нарушением иннервации кишечника.

Итоговая частота названных пороков достигает почти 1 ‰ всех рождений. В аспекте этиологии названные пороки представляют не очень ясную группу аномалий: атрезия пищевода является спорадическим типом, по сравнению с ней пилоростеноз отличается семейным проявлением и, следовательно, несомненны и генетические причины возникновения.

То же самое наблюдается при атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки. Генетические факторы играют роль также при возникновении атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки, необыкновенно часто сопровождающих синдром Дауна.

Атрезия (стеноз) пищевода

Частота этого порока колеблется в пределах 0,2 — 0,3‰- Среди пострадавших незначительно преобладают мальчики, из сопутствующих мальформаций первое место занимают пороки сердца. Изолированные случаи встречаются приблизительно в 70 % и больше.

При атрезии пищевода нередко наблюдаются свищевые формы с соустьем между пищеводом и трахеей, что оказывает влияние не только на клинические признаки, но и выбор метода операции. Иногда у ребенка имеется именно этот свищ при полностью проходимом пищеводе.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Совокупность всех типов данной аномалии варьирует между 0,2 — 0,3 ‰. Грыжа пупочного канатика возникает на 6 — 10-й нед внутриутробного развития, являясь наименьшей из всех дефектов. Образование омфалоцеле (экзомфалоз, амниоцеле) относится к самому раннему периоду развития зародыша — самое позднее до истечения 3-й нед. Занимает гораздо большую поверхность брюшной стенки, гипоплазия мышечной ткани уже…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее